布鲁加达综合征

布鲁加达(Brugada)综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征,是一种心脏遗传病。1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作,而心脏超声,心脏造影无异常发现,并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。

Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因,本病多发生于20-49岁的男性,多数在夏季发病,多数猝死发生于夜间睡眠中。

病因

本病有遗传及家族易感性,有家族史的同族兄弟发病率增加。劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。

临床表现

患者多为青年男性,常有晕厥或心脏猝死家族史,多发生在夜间睡眠状态,发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥,发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常,病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

检查

1.心电图

Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1~3 ) J点和ST段抬高。

2.药物激发试验

钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性

诊断

详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合征:①记录到室颤;②自行终止的多形性室速;③家族心脏猝死史(<45岁);④家族成员有典型的I型心电图改变;⑤电生理诱发室颤;⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于II和Ⅲ型心电图者,经药物激发试验阳性,如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征,只能称为特发Brugada征样心电图改变。

治疗

目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生,发作室速、室颤时应采取相应救治措施,唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器(ICD)。

1.非药物治疗

(1)植入型心律转复除颤器(ICD):ICD是唯一已证实对Brugada综合征合征治疗有效的方法。

(2)射频消融治疗:有电风暴发作史或反复ICD 放电治疗的患者可考虑导管射频消融治疗。

2.药物治疗

(1)室性心律失常发作急性期治疗:室速或室颤电复律后,可用异丙肾上腺素预防室颤电风暴。异丙肾上腺素可通过激动β受体,增加钙内流,减轻复极期的内、外向离子流的失衡,可使抬高的ST段恢复正常,并防止室性心律失常发作。

(2)预防室性心律失常发作治疗:奎尼丁为IA类抗心律失常药物,同时具有阻滞钠电流和Ito的作用。