动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。

病因

遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药物。

临床表现

动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时可出现下半身发绀。动脉导管未闭体检时,典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉瓣第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击音。

婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时,杂音变异较大,可仅有收缩期杂音,或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

检查

1.心电图检查

轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主,并有心肌损害表现。

2.胸部X线检查

心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。

3.超声心动图检查

左心房、左心室增大,肺动脉增宽;如存在肺动脉高压,右心室亦可增大,在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通;彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流;连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱。

4.升主动脉造影检查

左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。

5.右心导管检查或逆行性主动脉造影检查

对经过上述检查尚不能确诊者,可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上,同时可测定肺动脉压力及阻力情况,如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影,可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。

诊断

早期动脉导管未闭的诊断:心脏彩超证实为动脉导管未闭,动脉导管直径≥1.5mm,存在左向右分流者,具备以下临床表现:

(1)心脏杂音;

(2)心前区搏动明显;

(3)心动过速>160次/分钟;

(4)水冲脉;

(5)脉压差>25mmHg;

(6)胸片心脏扩大,肺纹理增多。

治疗

动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌证应择机施行手术,中断导管处血流。目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法(使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵)得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。

近年来,对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,可先采用促导管闭合药物治疗,如效果不佳,可主张手术治疗。

动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术;但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。

并发症

可有术中大出血、左喉返神经麻痹、导管再通、假性动脉瘤和乳糜胸等并发症。