典型预激综合征

典型预激综合征亦称WPW综合征,是各型预激综合征中最多见的一种,发生率为0.1‰~3.1‰,90%的患者多发生在50岁以下,男性多于女性,男性占60%~70%。患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。各年龄组均可发病,但随年龄的增加发生率降低。

病因

具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。

成年人典型预激综合征中有60%~70%心脏是正常的,而伴有器质性心脏病者仅占少数。

1.先天性心脏病

WPW综合征往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此,许多先天性心脏病均可合并预激综合征,如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化畸形等。其中,对于先天性二尖瓣畸形的患者,心电图多为A型WPW综合征,而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的患者多为B型WPW综合征,这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环,使房室环结构在胚胎发育期间发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW综合征发生率可高达5%~25%,而且都是右心房室间的旁路。

2.后天性心脏病

瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏损害、心脏外伤等均可合并预激综合征,多表现为A型WPW综合征,即左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征,并非是后天性心脏病本身引起的,其预激综合征的旁路本来就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系,旁路未起传导功能,因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后,其传导途径的电生理特性的相互关系起了变化,使旁路起了加速传导作用,因而在心电图上出现预激综合征的特征。

3.家族性预激综合征

系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上。

临床表现

不伴有心律失常的预激综合征,无任何临床症状,常归属于良性心律失常的范畴,但旁路的存在毕竟是心律失常特别是折返性心律失常的解剖学基础,其为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%~80%伴发快速性心律失常,依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、期前收缩等。少数可猝死。因而,对无症状的预激综合征患者,亦必须行电生理检查,确无发生心律失常的可能性后,方能视为良性。

对伴有心律失常的预激综合征患者,则视心律失常的类型及心血管病的临床情况,例如出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等。

检查

1.心电图表现

①PR间期<0.12s;②QRS波群增宽,时限≥0.11s;③预激波:又称δ波,为QRS波群起始部分,表现为粗钝及有挫折的波;④继发性ST-T改变:ST段向着预激波相反方向移位、T波低平或背向预激波。

2.典型预激综合征的电生理检查特点

采用心房及心室增速调搏及程序期前刺激方法,配合希氏束电图检查可诊断典型预激综合征。

诊断

1.典型预激综合征的诊断标准

①PR间期<0.12s;②有δ波;③QRS波群增宽;④继发性ST-T改变。

2.高危WPW综合征的诊断及预测

WPW综合征患者常并发快速性心律失常。对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危WPW综合征,下述一些表现可提示此诊断及预测:

(1)心电图和动态心电图 心电图上已证实为WPW综合征者,如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动,尤其以心房颤动的RR间期≤250ms者,应提高警惕、积极治疗、控制发作。

(2)运动负荷试验 WPW综合征患者如果在运动负荷试验后其预激QRS波群突然转变为正常,且伴PR间期延长,提示该患者的旁路不应期相对较长,据此预测患者即使并发心房颤动,其心室率也将相对缓慢;若在运动负荷试验时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正,这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动,倘若心室率≤200次/分,最短的RR间期>250ms,则不易发生心室颤动的危险:反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。若RR间期<180ms,则提示患者处于高危状态。

预激综合征患者如不伴有器质性心脏病,做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量,但如并发室上性心动过速、心房扑动或心房颤动时,其体力活动能力无疑将明显受到限制。

(3)药物试验及电生理检查 检查结果均有一定的帮助,但必须选择好适应证并做好急救准备。

治疗

1.药物治疗

在决定对预激综合征是否采用药物治疗前,应首先对预激综合征患者进行全面而详细的评估,其评估内容及步骤如下:

(1)记录患者起病年龄及发作次数,特别注意发作时的症状。

(2)发作次数及持续时间的演变趋势。

(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。

(4)全面体检,明确心脏结构和功能状态。

(5)运动负荷试验:若在运动中δ波突然消失者,提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中δ波持续存在者,应行心内电生理检查。另外,对于有预激综合征但无症状及心动过速史者,若从事较危险的职业如飞行员、运动员等,也应行心内电生理检查。如果发作次数较少,发作时心率在100~200次/分,但症状不多且短期内自行缓解者,也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查,但需密切随访。

2.发作间歇期的治疗

对于预激综合征合并心动过速者,如发作次数少、持续时间短、症状不明显且能自行转复的间歇期患者,可以不必治疗,但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩和室性期前收缩出现时,应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正,可减少心动过速的发作次数。

对于预激综合征合并心动过速者,如发作次数频繁的间歇期患者,应长期服用上述治疗有效的药物维持量预防复发,也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。此外,对发作频繁的患者,可在间歇期采用根治的方法。目前大多采用射频消融术,成功率可达95%以上。

3.同步直流心脏电复律

电复律(功率100~200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效,当后者由于预激使心电图中QRS波群宽大畸形,因而与室性心动过速难以鉴别,以致选用药物发生困难时,以及由快速心律失常导致血流动力学明显障碍时尤为适用。电复律后仍需用药物来维持。

4.外科治疗

在导管射频消融术未开展前,对预激综合征采取外科治疗,而且通过切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路,取得了较好的疗效,治愈率为80%。但是由于外科手术法创伤大,难以广泛应用,已被导管射频消融术所取代。外科治疗仅用在某些特殊情况下,例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者,此时可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。

5.导管射频消融治疗

自1987年以来,经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。

6.植入式心脏复律除颤器

当药物治疗无效或导管射频消融失败时,可考虑应用植入式心脏复律除颤器。