单心室

单心室(也称为总心室或单室心)是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

病因

从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞,则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

临床表现

大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现,如发绀、心动过速或体重增加缓慢等,在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的患者,早期常无所发现。不经治疗,单心室患者的自然寿命较短。

检查

1.心电图检查

视单心室各亚型而不尽相同,但多数患者有心室肥大表现。

2.胸部X线检查

大多数患者有心影扩大,肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

3.心导管检查和心血管造影

在二维超声心电图和彩色多普勒诊断技术问世之前,需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。检查的目标和目的应包括:①单心室的类型;②出口处腔室的有无和位置;③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系;④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位;⑤房室瓣的数目、位置、功能状态以及其偏离和骑跨情况;⑥肺动脉压力和阻力;⑦心室功能情况(身血分数和舒张末期压力);⑧肺动脉粗细、分布或先前环束术所致扭曲情况;⑨伴随畸形情况。虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合,但由于心腔内血流情况不同,不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致,因此为准确计算肺循环和体循环阻力,必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。

4.超声心动图检查

二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查,对单心室患者作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等,二维超声心动图均可得到观察与了解。新的多普勒技术可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

诊断

体格检查:肺血流量减少者可见发绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时,颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重,则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

视诊和扪诊时,显示心脏搏动弥散,由于许多患者其主动脉相对偏前,扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

听诊时第一心音可增强,第二心音也较强且单一,多数患者可闻及较响的收缩期杂音,系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的患者在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

治疗

根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术:

1.姑息性手术

以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点,如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形,使日后纠治手术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷,但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。

2.心室排外手术(Fontan手术)

使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部),而遗下的单心室专供体循环使用。

3.心室分隔术

以大块人造纤维织物,将心室腔一隔为二,各接受一侧房室瓣的血液,并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术,但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。