窦前型门静脉高压症

窦前型门静脉高压症指各种原因引起肝内窦前部位梗阻,导致门静脉血流受阻、血液淤滞,引起门静脉压力升高。例如,血吸虫性肝硬化,血吸虫卵在门静脉属支和汇管区中沉积引起管腔阻塞和肉芽增生导致窦前部阻滞而引起门静脉压力升高。

病因

常见病因为早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

临床表现

1.脾大、脾功能亢进

患者有不同程度的脾大,发生大出血时脾可暂时缩小。伴脾功能亢进,其中以血小板及白细胞计数减少最为明显。

2.上消化道出血

食管胃底静脉曲张破裂出血,患者会发生大量呕血、黑便等,由于门静脉高压、凝血机制障碍及血小板减少等原因,出血常难以自行停止。

3.腹水

患者常有不同程度的腹水,表现为腹胀、尿量减少、尿色深黄等。

4.肝病体征

患者常有肝病面容,皮肤巩膜黄染,可见肝掌及蜘蛛痣。腹壁可见浅表静脉曲张,大量腹水者状如蛙腹;可触及肿大的肝和脾;久病者可见男性乳房发育。

检查

1.血常规

白细胞和血小板计数明显减少,可有贫血,多呈正细胞正色素性,少数呈正细胞低色素性。

2.肝功能检查

肝功能指标多正常或仅轻度异常。

3.X线

X线钡餐造影是临床首选X线检查方法,方便、安全、无创伤性。可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损。

4.CT

CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化,还显示实质及肝内血管变化,并可准确测定肝脏容积。

5.MRI

MRI可清晰显示门静脉及其属支的开放情况,对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形,对肝外门静脉高压的诊断有重要意义。成像参数多,可任意成像,能更准确地反映侧支循环。MRI血管造影(MRA),可了解肝内外门静脉变化。但费用高,不适于筛查。

6.腹腔穿刺

腹腔穿刺抽取腹水,对腹水行常规、生化、培养等检查。

7.内镜检查

显示食管胃底静脉曲张。

8.压力测定

门静脉压力测定;食管曲张静脉压力测定(EVP)。

9.肝组织活检

肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”,对每例肝硬化的患者均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本,进行组织学诊断。

诊断

门静脉高压的诊断一般并不困难,主要根据脾大、脾功能亢进,食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外,还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查:血常规化验,胃镜或钡餐,彩色多普勒B超,门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。

治疗

1.一般治疗和饮食治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时,可采取针对病因或相关因素为主的综合治疗。

(1)休息:病情轻微者可适当参加一般工作,但应减少劳动时间及强度,注意劳逸结合,以不感觉疲劳为度。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作,以保证有足够的卧床休息及睡眠时间,防止疲劳。

(2)饮食:宜给予热量充足,富含各种维生素的食物,食物中除含高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外,还应含有各种无机盐及微量元素。应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤,尽量控制辛辣刺激性食物,严禁饮酒。

(3)病因治疗:针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础,应积极消除病因。例如,肝炎性肝硬化病毒复制者给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗;酒精性肝硬化病人应禁酒;血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺。

(4)护肝、降酶、退黄治疗:还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、甘草甜素、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂治疗。

(5)抗肝纤维化治疗:防治肝纤维化的治疗研究近年来虽有较大进展,但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药等,抑制胶原纤维的合成,有一定作用。还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。

(6)腹水治疗:腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现,肝功能愈差腹水愈难消除。应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面治疗。促进水钠排出的方法主要有:给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。有血浆清蛋白降低,可输入血清蛋白、血浆等。有继发腹腔感染,可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水,根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。

2.急性大出血紧急止血治疗

对发生食管胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管加压素及三腔双囊管压迫止血。

3.内镜治疗

随着胃镜的广泛开展,特别是急诊内镜临床应用研究的深入,不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效,而且由于内镜治疗技术的不断发展,可有效预防出血。常用的方法有硬化疗法、套扎疗法、组织黏合剂栓塞疗法和金属夹止血疗法。

4.介入治疗

一是通过介入的方法栓塞部分脾动脉,以达到减少脾静脉血流,降低门静脉压力,并可在一定程度上控制脾功能亢进症状。二是经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(经颈静脉途径肝内支架门体分流术、TIPS)是治疗门脉高压、上消化道出血的介入放射学新疗法。它利用外科分流原理,通过一系列介入器具的使用,在肝实质内肝静脉与门静脉间建立起人工分流通道,从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食管静脉曲张破裂出血、腹水等症状。

5.外科手术

治疗门静脉高压症最常用和最经典的手术方式是分流术和断流术。根据手术的时机可以分为对无消化道出血史的预防性手术,大出血时的急诊手术及出血停止后防止再出血的择期手术。急性上消化道大出血经非手术保守治疗无效时需行急诊手术。因为持续出血可导致肝功能严重障碍,加上手术创伤打击,Child?C?级患者急诊传统手术死亡率高达40%~70%,最佳选择是施行急诊肝移植,若没有条件肝移植,以急诊断流术为好,因为分流术会进一步损害肝功能,手术死亡率更高,需谨慎施行。