恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病又称德戈(Dego)病、克耳米埃尔综合征,本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。

病因

本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

临床表现

以青壮年发病率最高,多发于20~40岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

原发损害直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。

在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。眼部损害在眼睑、球结膜,可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

检查

1.体征

(1)皮肤损害 淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观特征性的瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

(2)肠道坏死 由于小肠发生缺血性坏死,引起患者剧烈腹痛、呕吐、腹泻,多发性肠穿孔引起弥漫性腹膜炎。

(3)黏膜侵犯 眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。

2.组织病理

微动脉和小动脉坏死、闭塞导致楔样坏死是其特征。

3.其他辅助检查

组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

诊断

根据病因、临床表现及相关检查即可做出诊断。

治疗

主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

预防

加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。为防止感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。