腹主动脉缩窄

主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形,发生率为每1000活产婴儿的0.2~0.6,在常见先天性心脏病中发生率位居第8位,占全部先天性心脏病的5%~8%。男性多于女性。腹主动脉缩窄,又称不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良、中段主动脉综合征等。

病因

30年代以前腹主动脉缩窄首先是与梅毒和其他感染性疾病联系在一起的。1937年Maycock首次提出可能是先天性疾病,认为腹主动脉狭窄是由于怀孕第4周时背侧主动脉融合缺如或不全所致。按照Doeer的观点,主动脉腹段的狭窄是由于第4右行腮弓动脉入口处的闭塞所致。从形态发生学讲,即血管壁形成过旺,导致血管狭窄。

临床表现

本病的临床表现视病理类型和病程而异。腹主动脉缩窄可分为弥漫性和节段性两种类型,后者依据发生部位分为肾动脉上、下和肾动脉处缩窄、恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。

凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄近端血管及其分支扩张,而狭窄远端血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄远端供血。

检查

1.超声心动图

超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。该类患者血管缩窄前、后血流频谱特点较为典型,通过对血流动力学的评价可诊断该类疾病。超声心动图可显示出主动脉弓长轴的全貌,判断主动脉缩窄的部位和长度。

2.CT和MRI

使用对比增强对主动脉进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位。目前CT、MRI均能对腹主动脉狭窄做出诊断。

诊断

为全面了解病变的类型,范围及其他受累血管的情况,除临床表现和体检外,常需行超声,CT,MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要,影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄近端血管及其分支扩张,而狭窄远端血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄远端供血。

治疗

本病内科治疗无明显效果,确诊后应尽早实施外科手术,就诊科室为血管外科或心脏大血管外科。

1.外科治疗

为主动脉缩窄的主要治疗方法,但传统手术并发症相对较多,近年随着外科手术技术的不断改进,患者的预后也得到明显改善,死亡率由最初的31%降至2.7%。因此外科手术仍然是目前婴幼儿主动脉缩窄,特别是合并主动脉弓发育不全及心内畸形等患儿的首选治疗方法。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术、主动脉缩窄补片成形术、缩窄段切除-端端吻合术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是:因患者将长期生存故所用人造血管要耐用,肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性,未成年患者手术要考虑到、并采用不影响其继续发育成长的材料及方法。

2.经皮球囊扩张术

由于其方法简单,死亡率低(0~4.5%),曾一度成为主动脉缩窄外科手术的主要替代治疗方法,特别是小于10岁的儿童,球囊扩张术有显著的即刻疗效,86%~94%的患者术后缩窄可有效缓解,但不能避免血管弹性回缩并有少数出现局部夹层,故不能作为常规治疗方法。

3.经皮球囊扩张式覆膜支架置入术

由于球囊扩张式支架硬度高,又带有覆膜,既可以有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力又可以防治夹层的发生,因此很快被临床医生所关注。该方法已经成为治疗青少年及成人主动脉缩窄的安全、有效、微创的外科开放式手术的替代方法。