肺毛细血管瘤

肺毛细血管瘤(PCH) 是一种极为罕见、预后不良的血管增生性疾病,是引起肺高压的病因之一。肺高压与肺动脉高压概念不同,病因及临床表现也有所不同,肺高压不可等同于肺动脉高压。

病因

由于肺毛细血管极其罕见,病因尚不明确,可能的病因有:

1.遗传原因

毛细血管瘤多是先天性的,一般一出生就会有,据研究发现,可能与其遗传因素有关。

2.营养因素

胎儿在母体内或者出生后营养不良,可能会导致血管的发育出现残缺或者畸形,导致血管肥大或者堵塞堆积,最后形成毛细血管瘤。

3.意外损伤

母亲在妊娠期间或者分娩期间,胎儿或婴儿受到了惊吓或者机械性损伤也是造成毛细血管瘤的病因之一。由于意外的损伤可能会导致母亲正常的组织受影响,而婴儿受损伤的血管会逐渐发生变形,或者形成阻塞,最终形成血管瘤。

4.孕期保养不当

母亲在妊娠期间受到化学物质、药品以及辐射等不良因素的刺激也有可能会导致婴儿出生后出现毛细血管瘤。

临床表现

随着病情进展出现逐渐加重的活动后气短是最常见的首发症状。常见的症状还包括咳嗽、咯血、乏力、胸痛等。

检查

1.心脏听诊

可闻及病理性杂音。

2.胸片

呈肺水肿征象。

3.胸部CT、胸部血管造影、磁共振等

用于鉴别诊断。

4.支气管肺泡灌洗

含有大量含铁血黄素细胞。

5.组织病理学检查

为此病诊断的金标准。需行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。

诊断

根据疾病严重程度的不同,查体或可发现发绀、颈静脉怒张,心脏听诊有P2亢进、三尖瓣区收缩期杂音,肝大,下肢水肿等。

临床上,对于存在肺动脉高压、胸部影像学提示肺水肿征象,支气管肺泡灌洗液检查发现大量含铁血黄素细胞,应用扩张肺动脉的药物治疗后出现肺水肿征象等均有一定的提示诊断价值,如有条件,尽可能行确诊检查。同时,胸部CT、胸部血管造影、磁共振等检查也有助于鉴别诊断。

组织病理学检查是确诊的金标准,需行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,穿刺肺活检所取组织标本不足以诊断。

治疗

肺静脉血管瘤目前以缓解患者临床症状及改善患者生存质量为主要目的。根据不同的病因以及不同的临床表现针对处理。大体治疗方案包括保守治疗和手术治疗。

1.保守治疗

主要是支持和针对并发症的治疗。针对右心衰竭的处理,包括氧疗、应用利尿剂等,也可应用小剂量洋地黄类药物,主要是缓解症状,减轻心脏负荷,但对于患者的预后未见明显改善,抗凝治疗宜慎重,以免加重肺泡出血。

2.手术治疗

对该病确切有效的治疗方法是肺移植或心肺联合移植,一般建议尽早实施,但也有在肺移植后数月复发的情况。