非梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚型心肌病是指无左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病。左心室肥厚一般发生在室间隔中段、心尖部或左心室游离壁,但不引起左心室流出道梗阻。也有部分室间隔近段肥厚程度较轻者无左心室流出道明显压差,但随着室间隔肥厚程度的加重可能会演变成梗阻性肥厚型心肌病。

病因

本病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。

临床表现

本病的临床表现较轻,可无症状,仅在心电图或超声心动图检查时发现。常见症状有心悸、心前区不适等,也可有劳力后气促,一般不发生晕厥。

检查

1.心电图检查

心电图表现为左心室肥厚。

2.超声心动图

经胸超声心动图表现为室间隔中段或远端段肥厚,也可合并左心室游离壁肥厚,室间隔和左心室游离壁厚度比<1.3,且无二尖瓣收缩期向前运动现象。左心房可明显扩大,E/A比值<1,提示左心室舒张功能受损。较早期患者左心室腔较小或正常大小,至晚期发生心力衰竭时,左心室腔可明显扩大。

诊断

本病诊断主要依靠经胸超声心动图检查,可见明显的左心室肥厚,但无左心室流出道梗阻。

治疗

1.药物治疗

有症状者可选择β受体拮抗药,对于改善左心室舒张功能、预防心律失常及猝死有一定疗效。钙通道阻滞药如维拉帕米可用于不能耐受β受体拮抗药治疗的患者。抗心律失常药如丙吡胺是目前临床上最强的降低左心室流出道压力差的药物,可用于左心室流出道梗阻治疗。体循环栓塞高危患者应给予华法林进行抗凝治疗。

非梗阻性肥厚型心肌病患者在进行牙科手术和其他介入性操作时是否应常规应用抗生素来预防感染性心内膜炎,尚无定论。

2.其他

由于无左心室流出道梗阻,因此不需手术治疗或化学消融治疗,也不需植入双腔起搏器。