冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者,出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡,极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉,但其分支分布和行径无异常。

病因

本病是一种先天性心脏病,在正常的情况下,左、右冠状动脉是从主动脉发出的,并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部,分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界,可将主动脉窦分为窦内和窦外,开口的绝大多数(80%~91%)均处于窦内,其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉,少数也可起源于颈总动脉和无名动脉,常伴有其他严重的畸形。

临床表现

患儿出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等。是因心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右,呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。体格检查表现为生长发育较差,瘦小,体重不增,呼吸增快,心浊音界扩大,心率增速,有肝肿大,颈静脉充盈、肺野啰音等心力衰竭征象,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。

检查

1.胸部X线检查

显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。

2.心电图检查

常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5、V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。

3.右心导管检查

冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉,于是肺动脉血液含氧量增高,在肺动脉水平可显示左至右分流,肺动脉压力也可增高。

4.超声心动图检查

显示左心室扩大,心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

5.血清酶测定

可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

6.放射性核素心肌显像

用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

7.选择性心脏血管造影检查

心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉—支起源于主动脉,右冠状动脉显著增粗,造影剂逆向充盈左冠状动脉,再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大,左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时,左冠状动脉可能显影。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例,自然预后甚为恶劣,大部分的患者于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数患者在出生后2个月内死亡。患儿侧支循环发育丰富的病例,虽可存活至成年期,但常因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,应争取施行手术治疗。

1.左冠状动脉结扎术

左冠状动脉结扎术操作简便,但仅适用于侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例,结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常,体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达半数,2岁以上患儿手术死亡率显著降低。

2.左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术

施行这种手术可在体外循环下进行,但也可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸,解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉,在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支,将左锁骨下动脉近段向下方翻转,结扎左冠状动脉根部后,用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术,术后吻合口张力太大,或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅,影响治疗效果,因而临床上未能得到推广应用。

3.升主动脉-左冠状动脉联接术

通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉,建立正常的冠状动脉血源,使冠状动脉血供恢复正常的生理状态,近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法,大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。

(1)异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术 这种手术设计合理,符合正常生理要求,治疗效果良好;但如左冠状动脉长度不足,移位植入升主动脉后张力过大,则需改用其他手术方法。

(2)用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术 采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部,用缝线双重结扎,再纵向切开左冠状动脉总干,大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小,且血管壁薄弱,术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症,长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。

(3)肺动脉内通道术 这种手术进入临床应用仅有十多年的历史,其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术,特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁,因而长度较短的病例。

预防

本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的惟一有效措施。