冠状动脉瘤

冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张,超过局部原来直径的两倍以上,呈单发性或多发性的瘤样改变,称之为冠状动脉瘤。临床表现是多种多样的,而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变,以及是否有合并症。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征。瘘口大也可以发生心力衰竭。川崎病患者可能伴有持续高热,一般持续5天以上,咽炎、手足脱皮,多发性的红斑和颈部淋巴结肿大,双侧结膜炎等。

病因

冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

1.先天性冠状动脉瘤

动脉壁中层呈节段性缺如、肌纤维发育不良、组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄而形成动脉瘤,或因病因尚不清楚、使动脉壁呈囊性坏死及变性,中层侵犯尤为明显,弹力纤维严重破坏使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤,或由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

2.后天性冠状动脉瘤

(1)冠状动脉粥样硬化 是冠状动脉瘤的最常见原因,占动脉瘤的52%,多发生在50岁以上。主要是由于脂质代谢紊乱、高脂血症,特别是低密度脂蛋白异常增高,使脂质首先沉积于血管壁的内皮层引起内皮细胞破坏及纤维化,进而累及中层弹力纤维以及血管全层,使血管的营养受到障碍,结果造成管壁内膜撕裂、管壁变性、局部萎缩脆弱形成动脉瘤。

(2)川崎病 这种病主要侵袭6岁以下儿童,但也可累及青年人,其中60%的患者发生心脏畸形。如冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳头肌功能紊乱而发生二尖瓣反流。

(3)继发于严重发绀先心病 严重发绀先心病患者,若活到成年,由于氧饱和度长期处于较低水平,冠状动脉就会发生弥漫性扩张。

(4)主动脉瓣上狭窄 有主动脉瓣上狭窄时,冠状动脉的灌注不是在舒张期,而主要发生在心室的收缩期,从而造成冠状动脉的异常扩张。

(5)其他病因 除上述常见的病因外,冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内膜感染后脓毒栓塞、创伤新生物、硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后,如:心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后。

临床表现

1.临床表现是多种多样的,而且是非特异的。

2.这主要取决于动脉瘤本身的病理改变,以及是否有合并症。冠状动脉瘤本身不引起症状,有时很大也没有任何症状,只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征,瘘口大也可以发生心力衰竭。

3.破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡,巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征。

检查

1.心电图

通常正常,也可表现为ST-T改变或急性心肌梗死的相应改变。

2.心脏X线

特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变,或伴有动脉瘤壁钙化,可以怀疑本病。

3.超声心动图、CT、磁共振

对正确诊断冠状动脉瘤有很大的帮助。

4.血管造影或冠状动脉造影

能提供最正确的诊断。准确提供冠状动脉血管受累的情况,动脉瘤的大小、部位、远端血管床情况及是否合并冠状动脉瘘等。

诊断

冠状动脉瘤患者常无临床症状,心电图也可以正常。体检可无任何阳性体征。直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成、心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征,因此早期的诊断较困难,一般年轻的患者(尤其20岁左右)发生急性心肌梗死时,都应想到此病的可能性。

要进一步检查心脏X线、超声心动图等,尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影,可提供直接的影像学征象,为诊断和后期手术治疗提供依据。

治疗

冠状动脉瘤无论是单纯性或是继发于冠状动脉瘘,一经确诊均需要手术治疗。对于川崎病导致的冠状动脉瘤一般不需要手术治疗,应用阿司匹林和γ-球蛋白治疗可取得显著效果。

冠状动脉瘤手术需在低温体外循环下进行,行动脉瘤切除或瘤体两端结扎,用大隐静脉或乳内动脉搭桥。

对并发急性冠状动脉血栓形成或心肌梗死者可采取溶栓治疗,经静脉或冠状动脉内注射链激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治疗效果不满意者,仍需手术治疗。