孤立性中枢神经系统血管炎

孤立性中枢神经系统血管炎,原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS),于1959年被首次报道,1983年改为现在的名称,又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。这是一种局限于中枢神经系统即脑和脊髓的血管炎症性疾病。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明,临床诊断较为困难。

病因

病因目前仍不明确。

临床表现

PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时,脑卒中或局灶性症状的发生少于20%,全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%,红细胞沉降率增快少于25%。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。

检查

1.MRI检查

90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管,病变形态多不表现为典型的楔形,也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性,但缺乏特异性。

2.脑脊液(CSF)检查

在经病理证实的患者中,CSF检查异常者占80%~90%。常见表现为蛋白水平轻微升高及淋巴细胞数增加。

3.血管造影

可依据血管造影辅助诊断PACNS。脑血管造影结果可表现为阶段性狭窄、扩张和阻塞,以及受累血管区的循环时间改变,亦可表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成。

4.脑活检及病理学检查

由于病变的局灶性和阶段性分布,脑活检也只有50%~75%的阳性率。当出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多,头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时,应行脑组织活检。

诊断

根据头痛、痴呆、偏瘫、偏盲、抽搐等症状,结合脑脊液常规、磁共振、血管造影、病理组织学检查等结果,排除系统性血管炎、感染、肿瘤或其他血管病后可诊断。

1.患者出现头痛、痴呆、偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐、颅神经损害、精神症状、人格变化等症状。

2.磁共振成像显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。

3.脑血管造影可见典型的血管多灶性损害的表现。

4.组织病理学检查可见血管壁有明显的炎症表现,有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞浸润。

5.排除系统性血管炎、感染、肿瘤、其他血管病。

治疗

推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙,随后口服泼尼松和CYC,或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。