甲状旁腺功能亢进性心肌病

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。

病因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。

临床表现

骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛,多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛、头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。心肌缺血引发心绞痛。

检查

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。血钙值>2.5mmol/L;血磷低。

2.血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。

3.心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速。

4.超声断层甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。

5.放射性核素扫描(MIBI核素显像)可发现60%左右的甲状旁腺肿瘤。

诊断

主要根据临床表现和实验室检查。若有血钙过高,血磷过低,血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高(注意:这里指的PTH升高,是指在患者血钙正常或升高情况下,PTH仍然升高)等实验室证据,结合临床表现可以诊断。B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

治疗

原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,双膦酸盐(帕米膦酸钠和唑来膦酸钠)可以有效减低血钙水平。西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常。心血管系统症状尚需对症治疗。

并发症

可以出现高血压、心绞痛、心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。