甲状旁腺功能减退性心肌病

未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲状旁腺功能减退性心肌病。

病因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下

在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。

2.特发性甲状旁腺功能低下症

为少见病,多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体,说明本病病因与自身免疫有关。

临床表现

1.神经肌肉表现

长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chvostek征)和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。

2.外胚层组织营养变性

表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。

3.心血管系统表现

活动后心悸、气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征。

检查

1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

3.心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置。

4.超声心动图可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。

5.胸片心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血、肺水肿改变。

诊断

有手足抽搐反复发作史,Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病。

治疗

1.抗心衰治疗

洋地黄制剂仍有应用指征,但首先必须纠正低钙血症,否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪,补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

2.针对甲旁减的治疗

包括补充钙剂,口服维生素D2或D3,以促进钙自肠道吸收。若维生素D效果不佳,可应用双氢速甾醇(A—T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可,血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可,由于高血磷难以纠正,血钙升高容易引起异位钙化,治疗期间注意测定尿钙排量,尿钙排量不要大于350mg/天。