矫正型大动脉转位

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

病因

本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室,此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常,不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

临床表现

主要取决于合并的心脏畸形,根据不同畸形临床常见以下症状、体征:

1.左向右分流伴室间隔缺损,常有气急,活动量降低,体重不增,肺部感染和心力衰竭,体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流伴肺动脉狭窄,常见发绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常。

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

检查

1.胸片检查

心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影,心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

2.心电图检查

房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离、交界处心律失常、阵发性心动过速及室性早搏等。

3.超声心动图检查

通过超声心动图及多普勒检查能明确房室动脉关系和房室瓣的形态及功能。大动脉位置异常,主动脉往往位于肺动脉左前。主要是心室位置互换,功能左心室具有解剖右心室的形态特征,而功能右心室具有解剖左心室的形态特征。左侧房室瓣为三尖瓣的结构特征,右侧房室瓣为二尖瓣的结构特征。通过超声心动图可以详细了解心脏房室瓣是否骑跨以及房室瓣的功能。此外,不同的合并畸形会有相应的表现。

4.右心导管检查及心血管造影

可显示出心室、大动脉的轮廓,位置和相互关系,分流情况而明确诊断。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

1.内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常,但疗效不大。

2.外科治疗

根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重发绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

矫正型大动脉转位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来,解剖矫正手术越来越受到重视。

目前最常进行的是双调转术,包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术,合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应做Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉转位的首选术式。