脚气病性心脏病

脚气病性心脏病为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。若以神经系统表现为主称干性脚气病,以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。前者表现为上升性对称性周围神经炎,感觉和运动障碍,肌力下降,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态等。后者表现为软弱、疲劳、心悸、气急等。

病因

维生素B1缺乏是脚气病性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

临床表现

1.干性脚气病

表现为上升性对称性周围神经炎,感觉和运动障碍,肌力下降,肌肉酸痛以腓肠肌为重,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重,其次为视神经、动眼神经等。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病,表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、意识障碍和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存,有严重的记忆和定向功能障碍。

2.湿性脚气病

表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/分钟,血压低,但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律,心前区收缩中期杂音,两肺底湿啰音,可查见肝大、胸腔积液、腹腔积液和心包积液体征。

3.急性暴发性心脏血管型脚气病

表现为急性循环衰竭,气促烦躁,血压下降,严重的周围型发绀,心率快速,心脏扩大明显,颈静脉怒张。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。

检查

1.测定全血或红细胞转酮醇酶活性

是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。

2.血丙酮酸和乳酸浓度

维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125μmol/L)和乳酸浓度升高。

3.心电图检查

病人心电图可正常也可异常,表现为窦性心动过速,QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

4.胸部X线检查

常可见心脏扩大,肺淤血和胸腔积液。

5.心导管检查

常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室射血分数在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。

诊断

摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人,短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为本病。

治疗

维生素B1缺乏症除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1,同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌肉注射维生素B1连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,血压回升,心率减慢,尿量增加。