间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速

间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(PTDPVT)常发生于较年长的患者,因服用某些药物、电解质紊乱(低钾,低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓,某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长,引起尖端扭转性室性心动过速(TDP)。

病因

1.药物引起LQTS

(1)抗心律失常药 如ⅠA类的奎尼丁,普鲁卡因胺,双异丙吡胺;ⅠB类的利多卡因,美西律可能有促发TDP作用;ⅠC类恩卡尼,普罗帕酮偶可诱发TDP;Ⅱ类索他洛尔,Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(>5%);Ⅲ类胺碘酮;Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。

(2)治疗精神病的药物 如吩噻嗪,氟呱啶醇,三环和四环类抗抑制剂。

(3)其他药物 抗高血压药,利多氟嗪,红霉素,抗组胺制剂,酮康唑,阿斯咪唑,金刚烷胺,有机磷农药,砷剂,锂剂等,毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。

2.电解质异常

(1)低血钾 可导致心电图U波增高,QT或Q-T-U间期延长。

(2)低镁血症 常伴低钾血症。

(3)低钙血症

3.严重心动过缓

可见于高度或完全性房室传导阻滞,窦性停搏,严重窦性心动过缓,病态窦房结综合征,心房颤动长R-R间歇等,对房室传导阻滞的研究表明,促使TDP发生的不是心动过缓本身,而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。

4.心脏疾病对Q-T间期的影响

心肌缺血,缺氧,心肌梗死,心肌炎,心脏肿瘤,心功能不全等均可引起Q-T间期延长。

5.中枢神经系统疾病

脑外伤,脑炎,脑血管意外等。

6.内分泌疾病

甲状腺功能减退,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症。

7.营养不良

饥饿(如神经性食欲缺乏),液体蛋白饮食。

8.不明原因的LQTS

很少见,鉴别困难。

临床表现

室性心动过速发作期可有心悸,胸闷,头昏等症,发作持续时间较长者可引起短时晕厥和抽搐,发作虽可自行终止,但极易反复发作,并有演变为心室扑动,心室颤动的可能,很易导致血流动力学障碍,故必须积极治疗,在短时间内完全控制发作,发作间歇期大多无明显症状,可有室性期前收缩,心动过缓等,有原发疾病的症状。

本型室性心动过速介于病理性阵发性室性心动过速与心室颤动之间,心排血量降低较明显,因此容易发生反复晕厥,阿-斯综合征,小于4秒的短暂的室性心动过速一般仅有心悸,头晕,若持续5秒以上极易发生晕厥和抽搐。

检查

1.心电图检查特点

(1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图 ①发作前:先有室性期前收缩,常以R-on-T型室性期前收缩形式开始,或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发。②发作时:出现一系列形态振幅不一、间距不等的宽大畸形QRS波群,室性心动过速的频率在180~260次/分钟,平均为220次/分钟,个别可达310次/分钟,发作时其频率逐渐加速,于终止前又逐渐减慢且振幅变大,每次发作的QRS波形和持续时间变异不定,常伴有R-R间距变化。③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化:每5~20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转,表现为纺锤形。④发作时间:一般较短,历时数秒至十多秒,或数十秒,偶可更长(有报告持续6分钟),终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律,或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群,再过渡到基础心律。⑤转归:虽能自行终止转为窦性心律,但极易反复发作,如不积极治疗可转变为心室扑动,心室颤动。

(2)TDP发作间歇期典型心电图 ①基础心律多为缓慢性心律失常,如窦性心动过缓,交接区心律,高度或完全性房室传导阻滞,偶见二度房室传导阻滞,期前收缩后代偿间歇,心房颤动R-R长间歇等,也可为正常窦性心律。②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60秒)。③T波增宽、低平或倒置,U波明显,也可呈宽大,多形等改变,常与T波相融合,U波系间歇引起的复极异常,间歇越长,U波越明显。④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发,其联律间期常为0.5~0.7秒,偶也可为房性期前收缩所诱发。⑤可见室性期前收缩呈频发,常呈R-on-T,R-on-U现象,TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始,由于Q-T间期显著地延长,故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期,此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同,故称特殊的二联律。⑥在TDP发作前数分钟,数小时或间歇期,有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波,除心房颤动外,在Ⅱ,Ⅲ,aVF导联及左胸导联T波终末部,即传统的U波处出现Dows波(慢波),在各导联与T波同向,患者的Dows波也呈交替电压。

(3)间歇依赖性TDP典型心电图 ①心动周期的规律:90%~98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏,其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等),而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期,也即短周期),从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。②室性心动过速:持续发作时QRS波形态呈尖端扭转型,多形性,极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢,形态单一,所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。③心室频率:由于QRS波之间距离不等,常难以准确测量,故频率范围报告不一,如报告180~260次/分钟,120~360次/分钟等,本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠,下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠,QRS波的快相与慢相可以分清,而心室颤动不能分清,绝大多数TDP频率快,且有周期性发作倾向,一旦发作一阵,其后则反复阵发并渐趋持续性,甚至发展为心室颤动而致死。④T波和U波:在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的,U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动,即从大到小,从小到大,间歇前心室率越快,间歇时间越长,U波越明显,TDP频率越快,持续时间越长,发作时间较长,形态可呈多样性,TDP的发作与U波相关,典型者可见U波振幅逐搏增大,当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生,称其为慢波是TDP发作的始动因素,其常在U波的顶峰或下降支处开始,U波常在左侧胸前导联明显,在Ⅱ,V5导联直立,宽大或双峰,T波可倒置双向,U波可大于T波,也有未出现U波者(约1O%)。⑤Q-T间期:Q-Tc间期几乎在所有患者均明显延长,Q-Tc间期多为0.46~0.56秒。⑥TDP可自行转复:这是一大特征,但易反复发作,必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。⑦TDP发作持续与间歇时间:通常发作持续时间较短,多在数秒至数十秒,大多持续3~5秒,也可达22秒,甚至持续6分钟,间歇期时间不定,短者仅1~2秒,反复发作者间歇期通常较短。

2.电生理检查特点

(1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位 可记录到早期后除极,位于单相动作电位复极化第3相,并且与体表心电图U波同步发生。

(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注)未能诱发出室性心动过速。

(3)快速起搏右心室 每次10秒,显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化,与间歇长度及起搏频率呈正相关。

诊断

心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点,Q-T间期延长,T,U变化,长-短周长,R-on-T二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性TDP,发作多在3~5秒,能自行终止,但反复发作。

治疗

1.去除诱因

如停用抗心律失常药,纠正电解质紊乱,尤其是及时纠正低血钾,并要补充镁,因低血镁得不到纠正,则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致,故对它们及原发病均应积极治疗。

2.药物治疗

(1)异丙肾上腺素静脉滴注。异丙肾上腺素可增强外向钾电流,加快复极,缩短Q-T间期,抑制早期后除极,防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动,使用时应小心,更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。

(2)静脉补充钾。

(3)硫酸镁可作为首选药物。首剂静脉缓慢推注,然后静脉滴注,维持7~48小时,或至Q-T间期缩短至<500毫秒后停药。除有面色潮红外,无不良反应。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期,延长绝对不应期,提高心室颤动阈值,并使复极均匀化,减少或消除折返激动。促使K进入细胞内,稳定膜电位,矫正复极过程的离散,因而可预防和治疗TDP的发作。

(4)利多卡因上述药物无效时可试用。TDP发作时静脉推注。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生TDP的报告。在有房室传导阻滞、病态窦房结综合征、基础心率偏慢者不宜应用利多卡因。

(5)上述治疗无效时,可试用苯妥英钠静脉注射。有报告在房室传导阻滞时发生的TDP,采用维拉帕米静脉推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药物或试用卡马西平治疗。

3.安置临时人工心脏起搏器

既安全又可靠。有条件者应首选。如病情允许也可在上述治疗效果不佳者行心脏起搏,可以缩短Q-T间期,消除心动过缓,预防心律失常进一步加重。用心室起搏比用心房起搏较适宜,尤其是房室传导阻滞患者。如果无房室传导阻滞患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能达到1:1传导时,则可会诱发新的室性心动过速发作。如果患者系高度或完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合征者,应安装置入性心脏复律除颤器(ICD)。

4.电复律

通常TDP发作只持续数秒至数十秒便自行终止,由于持续时间短不需用电复律。但当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者,应行同步直流电复律(50J)。对终止TDP大多是有效的,至少可暂时终止TDP发作。有些继发于大剂量ⅠA类药物所致的TDP,可能由于除颤的阈值增高,需反复电转复才能恢复心律,一次电转复的成功率为65%左右。