巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。

病因

GCA病因未明。发生GCA最大的危险因素是高龄。本病从不发生在50岁以前,在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素,最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。GCA的发生还具有遗传易感性,最近研究证实GCA与人类白细胞抗原II类区域的基因相关。家族发病情况调查发现,GCA患者的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。此外,GCA的发病还存在环境危险因素,以及性别和健康状态。

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

临床表现

GCA平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。女多于男(2:1)。GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。

1.头痛

是GCA最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,疼痛部位皮肤红肿,有压触痛,有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

2.其他颅动脉供血不足症状

咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时,可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%~20%GCA患者发生一侧或双侧失明,或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明,未能及时治疗,常1~2周内发生对侧失明,8%~15%GCA病人出现永久性失明,因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

3.其他动脉受累表现

10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。

4.中枢神经系统表现

GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

检查

GCA无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

1.动脉活组织检查

颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40%~80%之间,特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数厘米长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影

对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影

疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

诊断

凡50岁以上老年人,出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h;新近发生的头痛、视力障碍(黑矇、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后,试行糖皮质激素治疗。

治疗

GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发症,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多甙治疗。