结缔组织病相关性肺动脉高压

结缔组织病是引起肺动脉高压的常见原因之一,几乎所有类型的结缔组织病均可并发动脉性肺动脉高压。肺动脉高压可发生于多种结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病(系统性硬化症)、混合性结缔组织病、类风湿关节炎等。

病因

本病的发病原因尚不明确,其发病机制可能与下列因素有关。

1.肺血管痉挛收缩,在受到缺氧、寒冷等刺激时,会导致肺小动脉痉挛,肺血管阻力增加,会引起肺组织缺氧损伤。

2.肺间质病变。

3.肺小动脉管壁内膜及中膜增厚,使管腔狭窄。

4.肺小血管炎。

5.血栓栓塞。

6.局部影响肺动脉张力的血管活性介质紊乱。

7.自身免疫因素。

临床表现

1.发病一般较隐匿,多发于中青年女性,早期一般无症状。

2.主要表现为呼吸困难、心悸、乏力。

3.晚期可表现为胸痛、活动时晕厥和右心衰竭的体征,如下肢水肿和腹胀。

4.间断性发热,可有皮肤、肌肉、关节、骨骼等异常表现。

5.结缔组织病的相关临床表现。

检查

1.红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白、类风湿因子水平升高。

2.对于无症状者、硬皮病有症状者及其他结缔组织病患者,超声心动图检查可评估肺动脉高压,右心房、室增大及右心衰竭的征象。

3.肺CT检查有助于明确有无肺栓塞或肺间质病变的存在。

4.血清免疫学检查结果异常。

诊断

已经诊断为结缔组织病的患者通过检查,证实存在肺动脉高压,则可诊断。

治疗

1.病因治疗

肺动脉高压的初始治疗是针对基础疾病和诱发因素进行积极治疗。

2.药物治疗

根据病情使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗结缔组织病。如前列环素类、西地那非、波生坦等药物对肺动脉高压的治疗均有一定效果。

3.外科手术

结缔组织病相关的重症肺动脉高压,可考虑行外科手术或介入干预治疗。考虑移植的患者,必须仔细研究是否有其他脏器受累,特别是肾脏疾病。由于此类患者常合并多系统病变,并曾用免疫抑制药治疗,所以移植治疗一定要慎重。