慢性主动脉周围炎

慢性主动脉周围炎是一组特发性纤维炎性疾病的总称,是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后,炎性包块包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。包括炎症性腹主动脉瘤(IAAAs)、特发性腹膜后纤维化(IRF)和动脉瘤周围腹膜后纤维化。IAAAs表现为腹主动脉扩张,纤维组织沿扩张的动脉生长。IRF是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生、包绕输尿管等周围组织,从而引起相应临床症状。动脉瘤周围腹膜后纤维化是IAAAs周围的炎性纤维组织包绕了周围器官。这三者都有相似的组织学特点:动脉内膜粥样变性,中膜变薄,外膜炎症,不同程度的动脉外膜和动脉周围纤维化。该病平均发病年龄是60岁,偶见于儿童,男女比例是2~3?l。大部分观点认为,该病属于系统性自身免疫病。

病因

慢性主动脉周围炎与多种因素有关,包括药物、病毒感染、遗传、动脉粥样硬化等。为IgG4相关的硬化性疾病。

临床表现

慢性主动脉周围炎包括IRF、IAAAs和动脉瘤周围腹膜后纤维化.这三者是同一疾病的不同表现。其中IRF最常见,表现为腹膜后纤维炎性组织增生,包绕周围结构,如输尿管、小肠和血管,造成这些器官梗阻,但不伴有腹主动脉扩张。IAAAs表现为腹主动脉瘤样扩张,周围有团块状的炎性组织包绕动脉瘤周围,腹膜后纤维化在三者中受累范围最广,也最为少见,患者的腹主动脉瘤周围有均匀的纤维组织增生,并向腹膜后组织延伸,造成相应部位的梗阻和狭窄。病变累及胸主动脉,可出现胸主动脉瘤样扩张,动脉周围出现的纤维化组织可在纵隔蔓延。

慢性主动脉周围炎的早期症状多为腰背痛或下腹痛,以及衰弱、厌食、体重减轻、乏力、低热等。随着病情进展,出现组织包裹、脏器受累、血流受阻等一系列临床症状。累及肾与泌尿系统可出现肾积水、急进性肾小球肾炎、肾功能不全、无尿、少尿、血尿、尿频、肾血管狭窄和持续肾盂积水等表现。当纤维化组织延伸至小肠、结肠、肠系膜和主胆管时,可出现相应的消化系统症状,如肠梗阻、大便习惯改变、胆汁淤积等。由于髂血管受压引起单侧下肢水肿、间歇性跛行、深静脉血栓形成、下肢动脉搏动减弱等。

检查

1.本病无特异的实验室指标,因此影像学检查至关重要。B超是最初发现疾病的检查手段,可直接显示腹主动脉周围的团块和腹主动脉壁的钙化斑,确定是否引起了肾盂、输尿管积水,但敏感性较差,无法鉴别肿物的良恶性。

2.CT和MRI是诊断本病和随诊判断疗效的主要方法。CT可以显示动脉壁本身和纤维化层面,MRI可以显示动脉瘤、血管狭窄的程度以及CT上表现为正常的硬化区域。

诊断

根据临床表现以及影像学检查结果基本可以诊断本病。

治疗

临床上一般使用糖皮质激素联合应用免疫抑制剂,配合手术治疗。当慢性主动脉周围炎处于炎症活动期时,给予糖皮质激素治疗。免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素等已用于慢性主动脉周围炎的治疗。他莫昔芬在临床治疗IRF有效。手术和介入治疗在防止IAAAs破裂和解除梗阻两方面有效。