缺血性心肌病

缺血性心肌病(ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段,是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血,导致心肌弥漫性纤维化,产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。随着冠心病发病率的不断增加,ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为:表现为扩张型心肌病,伴收缩功能损害,是由于心肌长期缺血引起的故其发病与冠心病有着密切联系。

病因

该病基本病因是冠状动脉动力性和(或)阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官,它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%,当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求,当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下几个方面:①冠状动脉粥样硬化。②血栓形成。③血管炎。④其他能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变(X综合征)以及冠状动脉结构异常。

临床表现

根据患者的不同临床表现,可将缺血性心肌病划分为两大类,即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。根据该病的不同类型分述其相应临床表现。

1.充血型缺血性心肌病

(1)心绞痛 是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。多有明确的冠心病病史,并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。但心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状,有些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血,始终无心绞痛或心肌梗死的表现。可是在这类患者中,无症状性心肌缺血持续存在,对心肌的损害也持续存在,直至出现充血型心力衰竭。出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展,充血性心力衰竭的逐渐恶化,心绞痛发作逐渐减轻甚至消失,仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。

(2)心力衰竭 往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现,早期进展缓慢,一旦发生心力衰竭进展迅速。多数患者在胸痛发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现,这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。常表现为劳力性呼吸困难,严重时可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现,伴有疲乏、虚弱症状。心脏听诊第一心音减弱,可闻及舒张中晚期奔马律。两肺底可闻及散在湿啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭,出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀感等症状。体检可见颈静脉充盈或怒张,心界扩大、肝脏肿大、压痛,肝颈静脉回流征阳性。

(3)心律失常 长期、慢性的心肌缺血导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成,导致心肌电活动障碍,包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常,尤以室性期前收缩、心房颤动和束支传导阻滞多见。

(4)血栓和栓塞 心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于:①心脏腔室明显扩大者;②心房颤动而未抗凝治疗者;③心排出量明显降低者。长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成,脱落后发生肺栓塞。

2.限制型缺血性心肌病

尽管大多数缺血性心肌病患者表现类似于扩张性心肌病,少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主,而心肌收缩功能正常或仅轻度异常,类似于限制性心肌病的症状和体征,故被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征。患者常有劳力性呼吸困难和(或)心绞痛,因此活动受限。往往因反复发生肺水肿而就诊。

检查

1.实验室检查

并发急性心肌梗死,白细胞计数可升高。

2.辅助检查

(1)充血型缺血性心肌病 ①心电图 多有异常可表现为各种类型的心律失常,以窦性心动过速、频发多源性室性期前收缩和心房纤颤及左束支传导阻滞最为常见。同时常有ST-T异常和陈旧性心肌梗死的病理性Q波。②X线检查 检查可显示心脏全心扩大或左室扩大征象,可有肺淤血、肺间质水肿、肺泡水肿和胸腔积液等。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。③超声心动图 可见心脏普遍性扩大,常以左室扩大为主,并有舒张末期和收缩末期心室腔内径增大,收缩末期和舒张末期容量增加左室射血分数下降,室壁呈多节段性运动减弱、消失或僵硬。有时可见到心腔内附壁血栓形成。④心室核素造影 显示心腔扩大、室壁运动障碍及射血分数下降。心肌显像可见多节段心肌放射性核素灌注异常区域。⑤心导管检查 左室舒张末压、左房压和肺动脉楔压增高,心室造影可见局部或弥漫性多节段多区域性室壁运动异常左室射血分数显著降低,二尖瓣反流等。⑥冠状动脉造影 患者常有多支血管病变狭窄在70%以上。

(2)限制型缺血性心肌病 ①X线胸片 有肺间质水肿、肺淤血及胸腔积液心脏多不大,也无心腔扩张。有时可见冠状动脉和主动脉钙化。②心电图 可表现为各种心律失常,窦性心动过速,房早、房颤、室性心律失常及传导阻滞等。③超声心动图 常表现为舒张受限心室肌呈普遍性轻度收缩力减弱,无室壁瘤局部室壁运动障碍。无二尖瓣反流。④心导管 即使在肺水肿消退后,仍表现为左室舒张末压轻度增高舒张末期容量增加和左室射血分数轻度减少。⑤冠状动脉造影 常有2支以上的弥漫性血管病变。

诊断

1.有明确冠心病史,至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或无Q波心肌梗死;

2.心脏明显扩大;

3.心功能不全征象和(或)实验室依据;2个否定条件为:

(1)排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等。

(2)除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。

治疗

1.减轻或消除冠心病危险因素

冠心病危险因素包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性,其中除家族史和性别外,其他危险因素都可以治疗或预防。

(1)降低血压 控制舒张期或收缩期血压升高,降低左心室射血阻力,可以预防心力衰竭的恶化,阻止左心室功能的进行性损害。

(2)降低血清胆固醇 冠心病危险因素的下降直接与血清胆固醇水平降低幅度的大小和持续时间的长短有关。对血清总胆固醇和(或)低密度脂蛋白(LDL)升高者,应通过合理膳食进行防治,必要时合并应用调脂药物

(3)治疗糖尿病 应积极治疗糖尿病,将血糖水平控制在合理范围内。

(4)控制或减轻体重 肥胖与超重和血浆中总胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血浆胰岛素、葡萄糖水平和血压之间呈正相关;与HDL水平呈负相关。可以通过减少热量摄入和增加运动量来达到目标。

(5)戒烟 研究表明吸烟为冠心病发病的一个独立危险因素,如与其他危险因素同时存在,则起协同作用。

2.改善心肌缺血

对于有心绞痛发作或心电图有缺血改变而血压无明显降低者,可考虑应用血管扩张药改善心肌缺血。

3.治疗充血性心力衰竭

缺血性心肌病一旦发生心力衰竭,应重点纠正呼吸困难、外周水肿和防治原发病,防止心功能的进一步恶化,改善活动耐受性,提高生活质量和存活率。

(1)一般治疗 应给予易消化的清淡食物,以流质或半流质为宜,少食多餐,以减轻心脏的负担,有利于心力衰竭的恢复。有明显劳力性呼吸困难的患者应卧床休息,间断吸氧,并给予镇静药物。

(2)水、电解质紊乱 应掌握好适应证,避免滥用利尿药,尤其是快速强效利尿药,以免发生严重的电解质紊乱、低血容量或休克等严重后果。在应用利尿药过程中,要严密观察临床症状、血压、液体出入量、电解质及酸碱平衡以及肾功能等变化。

(3)血管紧张素转换酶抑制药(ACEI) 能阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS),使得血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少,可使周围动脉扩张,对静脉亦有扩张作用,使外周阻力降低,钠、水潴留减少,从而降低心脏前后负荷,心排血量增加。

(4)洋地黄以及其他正性肌力药物

(5)β-受体阻滞药 对于心力衰竭经洋地黄控制不理想有交感神经活性增高者,均可用β-受体阻滞药治疗。故β-受体阻滞药应从小剂量开始,逐步调整至有效剂量。

4.限制型缺血性心肌病的处理

主要病理改变为心肌缺血引起的纤维化和灶性瘢痕,表现为心室舒张功能不全性心力衰竭。故要着重应用改善舒张功能的药物,以硝酸酯类、β-受体阻滞药、钙通道拮抗药为主进行治疗。该类型患者不宜使用洋地黄和拟交感胺类正性肌力药物。

5.并发症的防治

(1)心律失常 在缺血性心肌病的患者中,各种心律失常非常常见,心律失常会加重原有心功能不全的症状和体征,应注意防治。在应用抗心律失常药物时,应考虑到有些抗心律失常药物对心肌的负性肌力作用可影响心脏功能。

(2)血栓与栓塞 有心腔扩张并伴心房纤颤者,特别是过去有血栓栓塞病史者,易发生附壁血栓以及其他脏器的栓塞。抗凝和抗血小板治疗可以防止血栓栓塞。

6.经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)

是采用经皮穿刺股动脉法将球囊导管逆行送入冠状动脉的病变部位,加压充盈球囊以扩张狭窄处,使血管管腔增大,从而改善心肌血供、缓解症状。

7.心脏移植术