三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,左心室扩大,右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口,并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

病因

胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

临床表现

1.症状

三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血、颈静脉怒张、肝大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现发绀、劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,发绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。

2.体征

胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音,合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外,还可能有肝大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

检查

1.心电图检查

90%的病例为电轴左偏,大动脉转位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前区导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

2.X线检查

胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷。大动脉转位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹理显著减少,肺充血者可见肺纹理增多。

3.心导管和心血管造影术

右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左心房、左心室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

4.选择性右心房造影

显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外,尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

5.M型超声心动图

显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣瓣叶启闭活动,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右心房至左心房再进入左心室。二尖瓣活动幅度增大,右心房、左心房、左心室腔均增大,右心室小或消失。

诊断

临床上呈现发绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。

治疗

三尖瓣闭锁的预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度发绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

(一)姑息性手术

1.体肺循环分流术

常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术

三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>5mmHg,需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外,可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭。

3.上腔静脉右肺动脉吻合术

手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高,日后重建手术时操作难度很大。

4.肺动脉环扎术

肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭,并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

(二)矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有:①肺动脉平均压力<15mmHg;②肺血管阻力<4Wood单位/m2;③左心室喷射指数>0.6;④左心室舒张末期压力<12mmHg;⑤二尖瓣无明显病变;⑥年龄>2~3岁;⑦窦性节律;⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

Fontan手术有下列操作方法:

1.右心房-肺动脉联结

适用于三尖瓣闭锁大血管转位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时,将左心房顶部隔入右心房侧,保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5~3cm。此外,在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压,如有压迫应切除部分胸骨后板。

2.右房-右室流出道吻合

适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙。手术方法由右心房做“冂”形切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘做吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道。此外,在右心房与右心室之间安放外导管,可在体外循环下做右心室切口,切除漏斗腔内肥厚肌肉,室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

3.目前多采用改良Fontan手术和全腔静脉-肺动脉吻合术

此类手术的开展使三尖瓣闭锁手术治疗获得了良好的效果。尤其近5年来开展了心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术,此手术无心内操作,无需心脏停跳,甚至无需体外循环,手术如此简化,已逐渐成为目前手术治疗三尖瓣闭锁的最适宜术式。

预防

三尖瓣闭锁是一种复杂发绀型先天性心血管畸形,预后较差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其他发绀型的先天性心脏病进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确的治疗。