三房心

三房心系胚胎期原发隔异常发育,形成左心房内有畸形隔膜,使左心房分为副房及真正左心房两个部分。亦可能系肺静脉总干与左心房融合不良,由肺静脉总干形成副房。由于上述原因,有人认为三房心亦可视为一种完全性肺静脉异位与左心房连接异常的病变。

病因

关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。

临床表现

本病临床表现不一,有的无明显症状。严重者酷似二尖瓣狭窄伴肺水肿。婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小,临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟。如伴有左向右分流,呈肺血流增加及肺静脉梗阻之X线征象,心电图显示右心室肥大。在儿童及年轻病人,其主要症状为肺静脉高压所致。

检查

1.体格检查

脉搏细弱,肝大,右室肥大,S1正常,P2增强伴分裂,胸骨左缘可闻及全收缩期反流性杂音,可伴有震颤,但多无心尖部早、中期舒张期杂音及开瓣音。两肺底部因肺水肿可闻及啰音。

2.X线胸片

有不同程度心影增大,右心室肥大,伴肺动、静脉高压,肺门明显扩大,但左心房不大为其特征。

3.心电图

表现为右心房增大、电轴右偏、右心室肥大。

4.超声心动图及心导管检查

超声心动图检查有重要诊断价值。左心房内可显示异常隔膜将左心房分为副房及真房。目前心导管检查及心血管造影并非必需。右心导管检查往往难以对副房与左心房间之压力阶差测量。可行主动脉逆行插管至左心室,然后再经二尖瓣口进入副房,连续测压,若系本病则副房与左心房间压力阶差可达到20~25mmHg。

诊断

三房心的病人多无发绀,除非有严重心衰时才呈现轻、中度发绀。心律失常少见,除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起,右心室抬举性冲动。P2亢进,肺动脉瓣关闭激惹感,肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音,胸骨左缘至心尖部都可出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期,也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变,即取决于副房与真左房间交通的大小、肺静脉引流情况及有无房间隔缺损等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血液由副房经隔膜孔流入真左心房所产生,当然后者也可产生连续性杂音。总之,三房心缺乏特异性听诊特点。

超声心动图是诊断三房心很有价值的方法。显示左房内异常带状回声,并将左房分成两腔,二尖瓣后叶舒张期高频扑动,而二尖瓣叶正常。有时左心房内隔膜不易发现,必须仔细检查,尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。

三房心病人心电图多为窦律,很少有房颤,常见电轴右偏、右心室大。

X线胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷B线、肺水肿等征象,偶可似左心房大,此与副房大有关,但三房心的左心耳多居于真左心房,故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右心室大、肺动脉段突出等。

磁共振成像能清晰显示左心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的临床实用价值。

治疗

唯有手术治疗才是首选。手术应在体外循环下进行,尽可能将副房与左房间异常隔膜充分切除,保证二者间血流通畅无阻。婴幼儿在手术上有一定困难,必要时可在深低温、循环暂停下进行。内科治疗仅用于控制心力衰竭。

预防

决定于副房与左心房间交通孔的大小,75%的三房心因血流受阻明显导致严重肺静脉高压、肺水肿,在婴儿期即死亡。交通孔大、并有房间隔缺损者预后较好。