痛风性心肌病

痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”,痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病,而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。

病因

1.原发性痛风

为先天性和特发性嘌呤代谢异常,其分子缺陷部位大多不清,系多基因遗传,既可是尿酸生成过多或排泄过少,亦可二者都有,少数被认为是由于特异酶缺陷,如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高,使尿酸生成过多,为伴性遗传。

2.继发性痛风

最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾,肾盂肾炎,肾小球肾炎,铅毒性肾病等),高血压,骨髓增生性疾病,血液病,恶性肿瘤和多种药物等。

3.代谢综合征

高尿酸常与肥胖,胰岛素抵抗,高三酰甘油血症等同时存在。

临床表现

1.痛风心肌病,心脏痛风结石

心脏作为全身的一部分,偶可发生尿酸盐蓄积,结晶甚至形成结节,赘生物而破坏心脏结构,形成心脏病变。

2.冠状动脉粥样硬化性心脏病

痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。临床上,肥胖,高血压,糖尿病,冠心病,痛风常见于同一患者,半数痛风患者患有高血压,而高血压作为冠心病的危险因素可增加左心室压力负荷,促发左心室肥大形成高血压心脏病。痛风患者由于病变累及关节,大多活动量不足,半数患者发生肥胖;另外,痛风患者有高脂血症者占大多数,糖耐量减低者占多数,此外,血小板表面活性增加,呈高凝状态者占痛风患者的一半以上。

检查

1.血尿酸测定

空腹8h以上抽血,血尿酸正常值:210~420µmol/L或<7mg/dl,或男性为:0.38~0.42mmol/L(6.4~7mg/dl),女性为:0.309mmol/L,当超过0.38mmol/L,则易形成结晶物而沉积在人体的组织中,导致痛风,痛风急性发作期血尿酸常超过420µmol/L(7mg/dl),缓解期可正常。

2.尿液检查

可检测尿pH值,有无血尿,蛋白尿等,在疾病的晚期尿中常有蛋白。

3.白细胞及血沉

发作期白细胞总数可增高,血沉增快。

4.关节X线摄片

痛风反复发作可见关节软骨缘破坏,关节面不规则,继而关节腔狭窄,软骨下骨内及骨髓内均可见痛风石沉积,骨质疏松,邻近关节的骨质有不整齐的穿凿样或圆形透明缺损区,大小不一,其边缘锐利呈半圆形或连续弧形,边缘可有增生钙化,严重者有骨折。

5.腹部X线摄片

肾可见结石阴影。

6.关节腔穿刺检查

急性发作期关节腔穿刺,取滑囊液进行旋光显微镜检查,可发现尿酸盐结晶呈针形在白细胞内或游离,有弱折光现象。

诊断

原发性痛风的诊断依据为临床症状,高尿酸血症及治疗反应并除外继发性痛风,一般可做出临床诊断,确诊需从关节腔穿刺液,组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐结晶。

痛风确诊后,应仔细寻找是否有心脏受累的征象,对疑诊心脏痛风结石者,应积极随访治疗,如能通过影像肯定心脏病变,又能经冠状动脉造影除外冠心病也可做出临床诊断。

治疗

1.饮食控制

痛风患者应注意饮食控制,防止过胖,糖类在总热量中不宜超过50%~60%,应少吃糖果,以免加重腺嘌呤核苷酸分解,加速尿酸生成。应节制肉食,蛋白质日摄入量以1g/kg体重为宜。应避免进食肝、肾、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。

2.避免诱发因素

避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。

3.饮水

应鼓励患者多饮水,保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。

4.处理伴发征象

对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。

5.急性发作期

应绝对卧床休息,抬高患肢,可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。

6.痛风心脏病变

出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理,尤其应注意的是,患者肾脏病变多已处晚期,使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。