心脏黏液瘤

心脏黏液瘤大约7%是家族性的,典型黏液瘤为孤立的单个,表面光滑、球形、大小各异、直径1cm~8cm(平均5cm),大多有蒂,90%在左房,其余在右房,附着在房间隔卵圆窝附近,散发的也可发生在心室或多个部位。

病因

心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。

临床表现

取决于肿瘤的位置,由于肿瘤重力变化,其发作是间歇的和突然的,瘤体堵塞二尖瓣口,出现呼吸困难、发绀、晕厥。

1.听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音,或两者都可听到,坐位时明显,卧位时听不清,症状也减轻。

2.可出现左、右心功不全表现。

3.可引起体循环栓塞,如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞。

4.全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血。

检查

1.胸部X线

心脏外形可以正常,也可以普遍增大,或某一心腔增大,或呈二尖瓣型、三尖瓣型。

2.CT

可提供肿瘤大小、形状、构成成分和表面特性的信息。

3.超声心动图

可显示肿瘤大小、形态,活动状况及附着点。

诊断

1.化验

贫血、血沉快、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

2.心电图

可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。

3.X线

左房黏液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出,左房、右室扩大,右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。

4.超声心动图

左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

5.心血管造影

选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

治疗

1.严格卧床休息。

2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤。

3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查。

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除。

6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。