先天性动静脉瘘

先天性动静脉瘘又称先天性动静脉畸形,是由胚胎原基在演变过程中,动静脉间形成异常交通引起。最常见的部位为下肢。先天性动静脉瘘虽属于良性病变,却能不断发展和蔓延,常广泛地侵犯临近的组织和器官,甚至蔓延到整个肢体或部分躯干。

先天性动静脉瘘按形态可分为三型:Ⅰ型是指动静脉主干之间存在横轴方向的交通支,与外伤性动静脉瘘相似。Ⅱ型是指在周围动静脉主干之间有众多细小的交通支,常累及局部软组织和骨骼,是先天性动静脉瘘中最常见的一种。Ⅲ型为局限性纵轴短路循环,即周围动脉的血液完全不经过毛细血管而直接经瘘口进入静脉,此型多见于脑部。

病因

原始的血管和血细胞均起源于中胚层的间充质。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段:①未分化的血管原始期:未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育,这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构,生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期:原始的动脉和静脉管道开始分化,但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期:成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中,出现发育停滞或异常均可导致血管畸变,其中网状期的发育停滞较容易导致冠状动静脉瘘(CAVF),扩张的血管沟通、聚集并趋于融合,组织学上可看到血管沟通往往极其细小,称为微小动-静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在,形成较大的动-静脉瘘。

临床表现

肢体增长、增粗,皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤等是常见的症状。在骨骺闭合前,先天性动静脉瘘的存在能刺激骨骼生长,常伴有毛发增长、出汗等现象。患肢皮肤温度显著高于正常。由于静脉压力增高,导致浅静脉曲张,可并发色素沉着和溃疡。可以出现缺血症状,如苍白、麻木甚至坏疽。先天性血管瘤常和动静脉瘘并存。体检时在病变部位可触及震颤。震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧,病变广泛则整个肢体均可触及。有震颤的部位可闻及血管杂音。

病变广泛、瘘口较大及病程较长的患者,可出现心悸甚至心力衰竭,但大多数患者心功能正常。

检查

1.X线平片

一般无特殊发现,严重者可见下肢骨组织增生,如骨质增长、增粗等。

2.彩色多普勒超声

为最常用无创血管检查方法,可见病变局部异常血管团及血流通路。

3.CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)

可清楚显示血管病变的部位、范围、程度,并可显示周围组织的累及情况。

4.数字减影血管造影(DSA)

为诊断该病的金标准,可见动静脉之间异常交通,静脉增多、迂曲扩张并提早显影,并可为病变评估及手术治疗提供帮助。

诊断

根据患者自幼发病史,结合典型局部临床表现,根据上述辅助检查,诊断一般并不困难。

治疗

局限性的先天性动静脉瘘可以考虑手术治疗,效果良好。但是大多数先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多细小,病变范围广泛,有时累及整个肢体,治疗非常困难,介入治疗有时有效。

1.手术适应证

①生长迅速的先天性动静脉瘘应尽早手术治疗,儿童最好在6岁以前手术。②伴心力衰竭,病变累及周围神经或病变范围大,易受损伤引起出血者。③生长缓慢而且局限者手术治疗效果最好。

2.手术方法

(1)动静脉瘘口近端主要动脉分支结扎术 适用于病变广泛、不能切除的累及非主干动脉的先天性动静脉瘘,手术近期效果尚可,但术后有引起远端肢体坏死、远期复发的可能。

(2)动静脉瘘切除术 适用于病变局限且表浅的先天性动静脉瘘,手术时应将受累的软组织一并切除,但先天性动静脉瘘往往呈蔓延的趋势,因此很难做到彻底切除。

(3)介入栓塞治疗 比手术创伤小,目前已成为治疗先天性动静脉瘘的主要方法。通过动脉造影明确病变的程度和范围,向瘘口部位释放明胶海绵、硅塑胶、不锈钢微球、聚乙烯醇、不锈钢弹簧圈等栓塞器材,但复发的可能性很大,有时需要分期多次进行。

(4)截肢或关节离断术 部分患者经上述治疗无效,且伴有心力衰竭、患肢坏疽或严重感染,或反复大出血者可考虑。

必须指出,大多数先天性动静脉瘘的治疗困难,彻底治愈的可能性较小。必须仔细研究病变的实际范围,严格掌握手术适应证。

预防

妊娠期间尽量避免接触可影响胎儿发育的一切因素。