先天性主动脉瓣下狭窄

先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%~8%,仅次于主动脉瓣狭窄,它有两种常见的类型:①局限型动脉瓣下狭窄 占70%,又包括隔膜样瓣下狭窄,是主动脉瓣下1.0~1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄,和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄 是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄,又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形,合并主动脉瓣狭窄最多见,占50%~60%。

病因

病因不明。

临床表现

通常无症状,体格检查发现收缩期杂音方就诊于心外科,杂音不伴有喀喇音。儿童一般无症状,成人可有胸闷、不适。1岁以内单纯瓣下狭窄少见,随着年龄增长,梗阻进行性加重,出现主动脉瓣关闭不全。患者耐力减退,但心绞痛和昏厥比较少见。

检查

1.心脏X线检查

心影大致正常或轻度增大,升主动脉一般无扩张或有轻度扩张,左心室可有不同程度增大。

2.超声心动图检查

胸骨旁左室长轴切面显示主动脉下方有条状回声带,或室间隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴构成流出道狭窄。室间隔和左室后壁呈对称性肥厚。彩色Doppler可测定狭窄处流速峰值、跨膜压差。超声可诊断和鉴别左室流出道梗阻各类解剖病变,是其重要诊断工具。

3.心电图检查

多数表现为左心室肥厚,少数是正常心电图。

诊断

根据临床表现及检查进行诊断,本症因有明显的杂音及心室肥大,需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别,鉴别主要依赖心导管检查。

治疗

1.无症状治疗

无症状的婴幼儿不需外科治疗,只有当狭窄处收缩压力阶差>50mmHg,心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损,或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形,应积极手术。

2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗

(1)纤维膜样瓣下狭窄切除术。

(2)纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。

3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗

(1)Konno手术 适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄,需行主动脉瓣置换的患者。

(2)改良Konno手术 适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄,经主动脉切口难以解除梗阻,主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。

(3)Ross-Konno手术 适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄,但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。