先天性主动脉瓣窦瘤破裂

动脉瓣窦瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。

病因

在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦瘤破裂。

临床表现

未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状,破裂后才呈现症状。合并有其他心脏病可于检查时发现。独立发病年龄多数在20~40岁之间,约有1/3的患者起病急骤,在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难,病情类似心绞痛。病情迅速恶化者,发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小,起病后可有数周、数月或数年的缓解期,然后呈现右心衰竭症状。15%~20%患者由于破口小,仅有小量左向右分流,很长时间内患者可无自觉症状,这些患者常因心脏杂音而偶然发现,通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。

检查

1.体格检查

舒张压明显下降,脉压差增大,出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声。80%患者心脏检查时在胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤,该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音,杂音性质类似动脉导管未闭,但杂音位置较低,主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。

2.心电图检查

显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束支传导阻滞。X线胸片:见心脏明显扩大,肺动脉段突出,肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查:显示主动脉窦壁波形中段,舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。

3.右心导管检查

可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高,提示该部存在左向右分流。

4.逆行主动脉造影

可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

诊断

对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,可作出诊断。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

治疗

对于窦瘤形成后逐渐发展扩大,有明显临床症状与表现,无论破裂与否,都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对于未破裂且无临床症状,可长期随访。对急性破裂者,经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗,如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。