限制型心脏病

本病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病,本病在我国非常少见。

病因

病因迄今未明。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机制研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。

临床表现

青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室,右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。

1.右心室病变所致症状体征

起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,均可由放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咳痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢水肿较轻。用利尿剂后,下肢水肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。

2.左心室病变所致症状和体征

心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。

3.双侧心室病变所致症状和体征

表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病。

检查

1.X线检查

心脏扩大,右房或左房扩大明显,伴有心包积液时,心影明显增大,可见心内膜钙化。

2.心电图

由于心负荷增大,可见二尖瓣型P波,心房纤维颤动,房室传导阻滞及束支传导阻滞。

3.心导管检查

4.超声心动图

可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

治疗

1.避免劳累,防止感染

有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂,但疗效不佳,预后不良。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。

2.外科手术治疗

采用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果。

预防

本病无有效的预防措施,临床上主要是积极治疗,避免并发症的关生,患者不宜劳累,防止并发感染。