小儿克山病

克山病是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县,故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区,主要临床表现为急性或慢性心衰,伴有各种心律失常。一般以农民子女及生育期妇女多见。克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。其中亚急型是小儿克山病主要的型别。多见于2~6岁的小儿。

病因

我国克山病区从东北到西南的宽带状分布,处于我国的过渡带上。根据部分病区的调查,认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低;用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病。健康人进入病区3个月后可发病,离开病区症状可减轻或消失;改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因此考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏,或某些可能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。克山病发病有季节性及年度波动特点,年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。

临床表现

1.一般症状与体征

克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。

(1)急型 多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死,心排血量急遽减低,主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、全身无力,进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降,脉压缩小,或完全测不出。心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显多有Ⅱ级吹风样收缩期杂音,心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭,则有呼吸困难、发绀、肺部啰音等。此外,神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等植物神经紊乱表现。

(2)亚急型 是小儿克山病主要的型别。多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭,还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有啰音。严重者可有胸腔、腹腔积液,下肢水肿。

(3)慢型(痨型) 此型无季节性,但冬春较多见。起病隐缓,既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作。

上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗塞,发生胸痛、咯血,或引起脑梗塞,发生抽搐及偏瘫。

(4)潜在型 此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来。自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值。

以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型、亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作。小儿克山病约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。

检查

1.X线检查

急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大,亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大,肌张力差,搏动弱,肺淤血。

2.心电图检查

常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波,酷似心肌梗死改变,但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。

3.超声心动图检查

常有左室扩大,慢型最著,亚急型次之,急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚,在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退,室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动,收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著,亚急型次之,潜在型较轻,与相应的心腔扩大规律一致。

4.实验室检查

急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)、谷草转氨酶及谷丙转氨酶,尤以前者升高较多。部分患儿抗心肌抗体及循环免疫复合物阳性,提示有自身免疫现象。

诊断

目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标,可供参考。

1.克山病发病特点

克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。

2.诊断指标

(1)急、慢性心功能不全。

(2)心脏扩大。

(3)奔马律。

(4)心律失常:①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);②心房颤动;③阵发性室性或室上性心动过速。

(5)栓塞(如脑、肺、肾等)。

(6)心电图改变:①房室传导阻滞。②束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支传导阻滞)。③ST-T改变。④Q-T间期延长。⑤多发、多形性室性期前收(包括并行心律)。⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交界性)。⑦心房颤动或扑动。⑧低电压加窦性心动过速(安静时)。⑨Ⅰ、aVL、Vl~V6呈QRS波。

(7)X线检查改变:①心脏扩大。②心搏动减弱,不规则及局限性搏动消失和反常搏动。③肺静脉高压(或混合高压)。

具备克山病发病特点,再有诊断指标中之一条或其中之一项,能排除其他疾病引起的心脏改变,即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先给予必要的治疗,在治疗过程中及时确定诊断。

治疗

治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律紊乱。应针对不同型患儿采取相应措施。首先,对本病患儿应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静剂为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、鲁米那等,必要时可进行冬眠疗法,注意保暖、吸氧。

1.急型治疗

对严重患儿主要是抢救心源性休克。可立即给予大量维生素C,静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用。按病情轻重,可在2~3小时或5~6小时后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2日可上、下午各1次,自第3日起可每日1次,连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。

经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张剂。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入。

对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理,采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。

2.亚急型治疗

亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛旋花子甙K、西地兰、地高辛等强心剂均可选用。还可加用利尿剂,以双氢克尿噻和氯苯喋啶并用效果较好。因此型患儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心剂维持治疗1~3月或更长,以减少复发。

3.慢型治疗

主要针对心力衰竭,采用地高辛治疗,持续时间有时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。曾报道用硒及维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。

4.潜在型治疗

潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。

有继发感染时选用适当抗菌药物。并发脑、肾衰塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用1,6-二磷酸果糖,能量合剂或辅酶Q10,以改善心肌代谢。

并发症

常并发心衰、阿-斯综合征、心律失常、植物神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗塞、脑梗塞等。