心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化(EMF)又称闭塞或缩窄型心肌病,是一种原因不明的地方性限制型心肌病,多见于儿童和青少年,好发于热带地区,流行于中部非洲,温带地区散发,我国北方病例稀少,临床上容易误诊和漏诊。可能是机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致。

病因

病因不明。属免疫相关心脏疾病。可能与以下原因有关:机体对病毒或寄生虫感染产生超敏反应所致;近年来也有研究称高胆固醇饮食可诱导心肌纤维化;可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5-羟色胺等因素有关。

临床表现

本病缺乏特征性临床表现。本病的基本病理改变是心内膜和内层心肌的纤维化和附壁血栓形成,常伴有不同程度的肌化,导致心内膜的增厚、心壁变硬。根据受累心室不同,本病可分为3个类型:右室型、左室型和双室型,其临床表现不同。

1.右室型:主要表现为三尖瓣关闭不全,颈静脉怒张,肝大、腹水,但下肢无或仅有轻度水肿为其特点,心界向两侧扩大,心音遥远,三尖瓣听诊区2~3级收缩期杂音;

2.左室型:主要表现为二尖瓣关闭不全,胸闷、气短、心悸、胸痛等,心界向左或两侧扩大,心尖部2~3级收缩期杂音,轻度舒张期杂音;

3.双室型:以上两型症状和体征的综合,但以右心损害及表现为主。

检查

1.超声心动图检查

右室型表现为右心室心尖部心内膜回声增厚增强、心肌壁厚薄不均,心尖闭塞为实质性回声充填,右室流出道增宽,三尖瓣结构或功能异常,瓣环扩大,瓣叶小,关闭不佳及右房高度扩大。

左室型左室内膜回声增厚增强,心尖变性闭塞,二尖瓣关闭不全及左心房轻中度增大。双室型表现两室均有改变,以右室病变为主。

2.X线平片

本病的X 线平片表现取决于所受累的心室, 右室受累时表现为肺血少、心脏高度普遍增大或呈球形, 常有巨大右房及左室缘上段膨突、上腔静脉增宽, 透视心缘搏动减弱, 而右房及左心缘上段搏动增强。常需与心包积液或三尖瓣下移畸形进行鉴别。

3.造影

心血管造影是诊断EMF 的主要手段。右心型右室流入道变小、缩短, 边缘不整, 心尖闭塞, 流出道扩张, 三尖瓣大量反流, 右房巨大、排空延迟, 上腔静脉扩张。左室型表现为左室流出道狭窄、边缘不规则, 室腔变形变小,收缩与舒张期无明显变化, 心尖圆钝, 二尖瓣反流。双室型表现为左右室型的特点, 但以右室型表现为主。此外它还能反映心腔内血栓形成。

4.MRI检查

除了能显示X 线心血管造影所示的本病征象外, 还能直接定量显示心内膜增厚情况及病变累及部位, 准确测量各心腔大血管径线, 清楚显示心包结构, 明确显示心腔内血栓形成。因此, MRI 对心内膜心肌纤维化的诊断及鉴别诊断更加可靠。

诊断

初步诊断依据为:①热带、亚热带地区;②青少年出现慢性心力衰竭的临床表现;③X线检查提示心脏扩大,伴不同程度的肺充血征;④超声心动图提示心室内膜回声增强,心室流入道狭窄变形,心房扩大,房室瓣关闭不全出现反流,心室壁运动普遍减低等。做心血管造影、心脏磁共振成像及心内膜心肌组织活检可进一步确诊。

治疗

内科治疗效果差,外科手术是其主要治疗手段。对病变较轻的EMF 患者行心内膜切除加瓣膜成形或置换术可获得良好的效果, 对病变重的病例应行心脏移植。

预防

本病并发症多,且预后不佳,应积极预防,进行常规查体。