小心脏综合征

小心脏综合征(SHS)又称神经性循环无力症、直立性调节障碍症,是比较少见的心脏异常,是在儿童发育过程中心脏体积相对较小,心输血量相对不足,轻微活动后即因心输血量相对不足产生头晕、心悸、心前区疼痛、呼吸急促、易疲劳、乏力等临床表现的一组综合征。多见于儿童和青年人,发病率低,无性别差异。本综合征无特殊治疗,一般预后良好。

病因

小心脏综合征发病机制不明,可能由于心脏发育不全致心脏偏小,收缩力不强引起心输血量不足,肺换气功能不足,动静脉血氧差增大,组织相对缺氧,影响正常新陈代谢,致使机体免疫力低小,易发生肺部感染。

临床表现

多见于儿童和年青人,性别无显著差异。轻微活动后出现心悸、气促、胸痛、心律失常、眩晕、眼前发黑、耳鸣、头痛等。休息或平卧时无特殊症状,站立尤甚,突然起立时可诱发症状产生。常伴有失眠、易激动、自制力减退等自主神经功能失调的症状。查体有脉率加快、血压降低(收缩压降低,脉压缩小),皮肤苍白,出汗等表现。

检查

1.胸部X线检查

心脏阴影缩小,对本病具有诊断意义。表现为:①心胸比例成人<0.40cm,小儿<0.42cm;②心脏横径<12cm;③右下肺动脉干明显变细,肺门小,双肺野纹理纤细、稀疏。

2.超声心动图检查

(1)左心室舒张末内径<41mm,左心室舒张末内径指数<25,且同时具备以下条件之一者:①每搏输出量<39ml;②心输出量<2.4L;③每搏作功指数<26ml/m2;④心脏指数<1.6L/(min·m2),可作为小心脏综合征的诊断标准。

(2)年龄大于40岁的小心脏患者有合并冠心病的可能。

3.心电图检查

Ⅰ导联QRS波呈低电压,Ⅱ、Ⅲ导联QRS电压相对或绝对增高。V5、V6、Ⅰ、aVL导联电压偏低,可有T波倒置。肺型P波常见。

诊断

凡临床出现轻度活动甚至起立动作即可诱发的突然心悸、气短、胸前区疼痛、眩晕、头痛甚至晕厥患者;胸部X线检查示心脏阴影缩小,心胸比率成人<0.40cm,小儿<0.42cm;心电图检查通常无特殊征象,多数表现为Ⅰ导联QRS波呈低电压,Ⅱ、Ⅲ导联QRS波电压相对或绝对增高;在排除其他心脏病的同时,应考虑本综合征。

治疗

小心脏综合征目前无特效治疗,发作时主要是保证足够休息、躯体与精神放松,防止脱水,避免长期过劳和重体力劳动,可用调节自主神经功能的药物,以减轻症状。平时鼓励适度体育锻炼和增强营养,可逐渐提高心肌的泵血功能,提高心肌收缩力及搏出量,提高机体免疫功能,减少肺部感染等,但不宜过劳或从事不能胜任的体力劳动。对起立性调节障碍患者,应予训练,嘱其勿突然更换体位。儿童预后较好,中年以上者则应注意适当休息,减少大运动量活动及情绪激动,以免诱发或加重病情。