心尖气球样变综合征

心尖气球样变综合征又称应激性心肌病、Tako-Tsubo综合征,是心理或躯体应激状态诱发的一种急性扩张性心肌病。其早期表现为:心尖部收缩功能障碍,冠脉造影未见器质性狭窄,心室造影提示收缩期可见心尖-中部的心腔扩大,基底狭窄。老年女性的发病率高于老年男性。

病因

尚不清楚,多数认为是儿茶酚胺介导的心肌顿抑的结果。弥漫性冠状动脉微循环功能异常,多支冠状动脉痉挛及心肌代谢异常也可能起重要作用。

临床表现

1.发病诱因

应激是关键诱因,患者常伴存某些躯体疾患,但多无冠心病史。发病前数分钟或数小时有明显的心理或躯体应激诱发。①心理应激:如情绪突然激动,多见于突发事件、惊吓、争吵、过度兴奋、对侵入性治疗的恐惧等;②躯体应激:如突发或原有疾病突然加重(多见于脑血管意外、癫痫、哮喘、急腹症),及过量饮酒和过敏反应等。

2.常见症状

临床表现类似于急性冠状动脉综合征(ACS),剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥,部分患者以心力衰竭为首发症状,少数患者可出现急性肺水肿,极少数患者以心脏骤停、心源性休克或严重心律失常为首发症状。

3.其他

(1)急性期:患者心脏收缩功能低下,但心功能常可在短时间内恢复。

(2)常见并发症急性期肺水肿和显著的左心功能不全,部分患者可出现左心室心腔内压力阶差,主要出现于运动异常部位与左心室流出道之间。

检查

1.心电图检查

①心电图表现:类似急性心肌梗死,一般出现在发病4~24小时;②50%左右的患者在急性和亚急性期(2~18日)T波逐渐变为倒置,心电图出现深的、倒置性的T波是患者恢复期心电图的特征性表现;③发病急性期:绝大多数患者胸前导联出现ST段抬高,幅度0.2~0.3 mV,最高可达0.644 mV以上;④约30%左右的患者在亚急性期(14~46日)出现病理性Q波,常见于心电图胸导联(V1~V4);⑤急性期QT间期延长出现在症状起始后48小时,绝大多数患者QTc在1~2日内恢复正常。该病发作时的症状与心电图改变类似急性心肌梗死,易被误诊为急性心肌梗死。

2.心肌酶及生物学标志物

患者有轻度心肌酶以及心肌损伤生物学标志物增多,与急性心肌梗死患者的明显升高有区别。

3.影像学检查

在发病早期,患者的左心室射血分数明显降低,超声心动图和左心室造影均提示一过性室壁运动异常,左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消失,基底部运动增强。发病21日后,左心室射血分数恢复至60%,室壁运动恢复正常。

诊断

目前无统一的诊断标准,基本上为排除性诊断。

1.发病年龄与性别

多发于绝经期女性,女性发病率比男性高6倍。

2.病史

发病前有强烈的生理或精神应激状态。

3.症状

绝大多数患者出现类似急性心肌梗死的剧烈胸痛和呼吸困难。

4.辅助检查

心电图异常,超声心动图和左心室造影均提示一过性室壁运动异常,左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消失,基底部运动增强,冠状动脉造影没有明显的固定狭窄,心肌酶学正常或轻度异常。

5.转归

心功能常在短时间内恢复,预后一般良好。

治疗

目前尚无标准化的治疗方案。在确定诊断之前,应按ACS处理。一旦确诊,患者应住院采取对症和支持治疗。进行严密监护以明确有无心律失常、心功能不全以及其他并发症发生。