右心房与下腔静脉平滑肌瘤

右心房与下腔静脉平滑肌瘤是指原发于该处的平滑肌瘤,十分少见,其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。

病因

目前尚无相关资料。

临床表现

本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等。与右心功能不全Budd-Chiari综合征类似类型。一些患者可无症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别患者发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少患者有子宫切除史,误认为一般的子宫平滑肌瘤,而忽略了静脉内肿瘤。

对于多发性子宫肌瘤,病变累及宫旁组织或附件的患者,应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫,应仔细进行大体病理检查和镜下检查,鉴别是否本病,对于右侧心腔肿瘤的患者,尤其是女性患者,应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史,并进行妇科检查;同时全面检查,注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

检查

1.超声心动图

可以明确右侧心腔是否有肿物,肿物的位置,与三尖瓣口、肺动脉的关系,心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。

2.经食管超声

可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况,可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。

3.CT及磁共振检查

可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围,以及肿物的性质。

4.经股静脉下腔静脉造影

可以明确肿物的大小、长度,循环受阻的程度,并可提供一个完整和连续的影像。

诊断

1.有子宫肌瘤,或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性患者。

2.有心脏杂音,类似右心功能不全的表现,或下腔静脉阻塞综合征,或BuddChiari综合征。

3.经超声、CT及磁共振检查,或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。

治疗

本病扩展到下腔静脉及右心房时,其病变长,范围广,且为多发性。若阻塞症状明显,患者血流动力学障碍严重,多器官功能受损。由于腔静脉阻塞,影响体外循环插管,手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛,彻底切除也较困难,很容易复发。

外科治疗应遵循以下原则:①术前根据条件检查资料充分地估价患者的全身状况、重要脏器功能,特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置,仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;②因本病肿瘤多为多发性,有时有多个附着点,切除病变时容易遗漏,造成复发,因此要求仔细探查,彻底切除所有病变及其附着点;③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切,并切除卵巢及盆腔病变,避免复发;④本病手术创伤大,合并症多,术后应严密监护,妥善处理,防治重要器官的合并症,如低心排血量综合征,呼吸困难综合征,肝肾功能不全、出血等。

手术方法可归纳为三种:

1.一期根治术

适用于一般情况较好、循环障碍较轻的患者。气管插管全麻,采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口,显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下,切开下腔静脉,切开或不切开右心房,将肿物推至下腔静脉,由下腔静脉拉出肿瘤,找到附着点,连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后,逐步复温,脱离体外循环。拔除插管,中和肝素后,在循环稳定,全身情况良好时,切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变,但手术时间长,创伤大,术后合并症较多。

2.分期手术

此类方法较多,报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房,将肿瘤尽量拉到右心房内,予以切除,本法必然将肿瘤拉断,应测量切下肿瘤之长度,估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置,再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口,切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤,再二期切除子宫、附件及子宫病变组织,进行盆腔清扫术。

3.其他手术方法

先切除右房肿瘤,再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤,避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房,单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全,有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。

术后处理:术后早期给予机械呼吸支持和循环支持,预防发生低心排血量综合征,呼吸困难综合征,肝肾功能不全,出血等重要合并症。有人发现,右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在,雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用;因此,本病术后应适当应用抗雌激素制剂,如他莫昔芬(三苯氧胺)等,对防止肿瘤复发,尤其对肿瘤未能完全切除的患者也有一定的治疗价值。