右心室双出口

右心室双出口(DORV)系一系列复杂的先天性复杂心脏畸形,其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损(VSD)合并主动脉骑跨,到大动脉转位合并VSD。主要合并其他的心脏畸形包括:肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形(狭窄、骑跨)等。相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。

病因

右心室双出口的病因主要分为6大方面:

1.心房心室的连接,心房心室的连接关系上可能有各种情况;

2.大血管关系,多数病例两大动脉位置正常,主动脉在肺动脉的右后方;

3.主动脉在肺动脉的右侧;

4.主动脉在肺动脉的左前位;

5.心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似。

6.冠状动脉的发育也可以不正常。

临床表现

本病临床症状多样。无肺动脉狭窄者,肺血多,很早即出现肺动脉高压,症状可类似大型室间隔缺损,有心慌、气短,自小容易感冒,反复出现肺炎,体重增长缓慢,早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下,或伴严重肺动脉高压时,均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄,临床症状可类似法洛四联症表现,自幼发绀,进行性加重,杵状指(趾)明显,有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。

右心室肥厚可致心前区向前隆起,肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱,这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2~4肋间常可听到3~4/6级全收缩期吹风性杂音,并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指(趾)。

检查

1.X线检查

右心室双出口无肺动脉狭窄者,X线表现为心影扩大,肺动脉干明显突出,两肺多血,类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少,类似法洛四联症,心影常为轻度增大,但不呈典型木靴形。

2.超声心动图

胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室,主动脉前壁与室间隔连接中断,主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断,主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面,可用下腔静脉的上段位置判定心房位,根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可见内脏心房关系和心房及心室连接关系,同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系,对右室双出口进行分型。

3.心电图

心电图示电轴右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延长,常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。

4.心导管检查

无肺动脉口狭窄者,左、右心室压力相等,肺动脉压与体动脉压相等,肺动脉阻力重度升高,室间隔缺损较小者,左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高,但动静脉血混合不均匀,动脉血氧饱和度略低或正常,这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高。

5.心血管造影

右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影,或先后略有差异,呈并列位,室上嵴壁束的舌状充盈缺损影,把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一个横截面,或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和(或)漏斗部狭窄。

诊断

右心室双出口病变复杂,类型较多,临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。二维超声心动图可提示诊断。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法,但也只能对大多数病例做出正确诊断。

治疗

右心室双出口临床无自愈可能,在诊断建立后均应行手术治疗。手术的方法采用正中开胸,低温体外循环直视下手术。