主-肺动脉隔缺损

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据Stansel1977年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。

病因

主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损,而体循环血流量相对不足,导致发育不良或迟缓。由于肺充血,易引起呼吸系感染。后期,肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变,使肺动脉阻力增加、压力升高,右心室负荷过重,引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时,形成反向(右至左)分流,出现全身性发绀。

临床表现

由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀)。

在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音,如已有明显的肺动脉高压,可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响,且较表浅。同一部位可扪及震颤,肺动脉第2音亢进,或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音(GrahamSteell杂音)。分流量较大时,常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽,出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。

检查

1.心电图检查

左心室肥大或左、右心室均肥大。

2.胸部X线检查

心脏明显扩大,肺动脉段突出,升主动脉扩大。

3.超声显像检查

升主动脉与肺动脉之间有异常通道。

诊断

根据临床症状体征和检查做出诊断。典型症状有 乏力(75%)、 毛细血管搏动(61%)、 气急(77%)、 心悸(75%) 、心室肥大(63%)、 震颤(73%)等。临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度,由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸,气急,乏力,易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出,晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀),抗生素广泛应用以来,动脉内膜炎已少见。

治疗

确定诊断应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压,但肺动脉压仍低于主动脉压,左向右分流的杂音仍较响者,应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度<90%、或肺总阻力超过10Wood单位者,已丧失手术时机,此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道,如强行闭合手术,会促进右心衰竭,加速病情恶化。