主动脉瓣狭窄与关闭不全

先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic valve stenosis)可为单叶式,二叶式或三叶式,单叶式出生时即已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室流出道梗阻,患儿多在一年内死亡,50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式,30%为三叶式,此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄,但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引起瓣叶增厚,钙化,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全,主动脉根部受涡流冲击可出现狭窄后扩张。

后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病,由于交界处的瓣叶粘连与融合,引起瓣膜游离缘的回缩,并在表面与瓣口形成钙化结节,致使瓣口缩小与活动受限,因此,风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在,并常并发二尖瓣病变。老年性主动脉瓣钙化是一种瓣膜发生退行性变,纤维化和钙化,瓣叶融合,瓣口狭窄相对较轻,部分患者可伴有关闭不全。

病因

1.后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病,由于交界处的瓣叶粘连与融合,引起瓣膜游离缘的回缩,并在表面与瓣口形成钙化结节,致使瓣口缩小与活动受限,因此,风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在,并常并发二尖瓣病变。

2.退行性钙化性主动脉瓣病变的发病率日益增加,称为老年性主动脉狭窄最常见的原因,其钙质沉积于瓣膜的基底部,使瓣尖丧失活动能力,有时可合并一定程度的关闭不全。

3.主动脉瓣感染性心内膜炎,可发生于异常或正常的瓣膜。各种原因引起的升主动脉根部扩张或动脉瘤,可引起主动脉瓣关闭不全,如退行性主动脉扩张、囊性中层坏死等,引起主动脉瓣环扩张,或瓣叶继发性改变,引起主动脉瓣关闭不全的发病率逐年增多。

临床表现

患者的主要症状为心绞痛、晕厥与心力衰竭,心绞痛系肥厚心肌需氧增加,以及因冠状动脉过度受压引起的氧供减少,少数患者时由于合并冠心病引起。晕厥最常见的原因是脑血流灌注降低。慢性主动脉瓣关闭不全的患者,主要症状为劳力性呼吸困难,端坐呼吸,夜间阵发性呼吸困难。但急性主动脉瓣关闭不全的患者,左心室对突然增加的容量负荷缺乏耐受,患者可突然发生心力衰竭,严重呼吸困难,甚至出现肺水肿与右心衰竭。

检查

1.体格检查

主动脉瓣狭窄的患者,在主动脉瓣区或胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级粗糙的收缩期喷射性杂音,并向颈动脉区传导,同时可扪及局限性收缩期震颤。主动脉瓣关闭不全的患者,可于胸骨左缘第3、4肋间闻及舒张期早期的泼水样杂音,又称Austin-flint杂音。重度主动脉瓣关闭不全的患者,尚有周围血管征(水冲脉、枪击音与毛细血管搏动现象)。

2.心电图检查

表现有电轴左偏,左心室肥大,ST段下移与T波倒置。有时可见左心室的传导障碍。左心室肥大劳损提示重度主动脉瓣关闭不全。

3.X线检查

主动脉瓣狭窄的患者,心影可显示正常或轻度扩大,左心室边缘与心尖呈顿圆状,同时显示主动脉瓣狭窄后扩张,有时显示主动脉钙化灶。慢性主动脉瓣关闭不全患者,左心室向下向左扩大,致使左心室长轴明显增大,升主动脉扩张较为明显,如为主动脉瘤样扩张,提示有主动脉根部疾病,如马方综合征囊性中层坏死或主动脉环扩张。

4.超声心动图检查

经胸二维超声心动图可测定主动脉瓣狭窄程度,多普勒超声心动图可计算左室-主动脉的压力阶差,诊断和测定主动脉瓣反流的程度。

6.心导管检查

逆行升主动脉造影和左心导管检查和造影,可评价主动脉瓣狭窄的严重程度。