肿瘤性心包炎

肿瘤性心包炎是恶性肿瘤心包转移或原发性心包肿瘤,由间皮瘤所引起。报道肺癌、乳腺癌、白血病、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤占绝大多数。

病因

1.原发性心包肿瘤

原发性心包恶性肿瘤罕见,以间皮瘤占优势,其次为良性局限性纤维间皮瘤、恶性纤维肉瘤、血管肉瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤、良性和原发性恶性畸胎瘤。偶有与先天性疾病,如结节性硬化症并存。分泌儿茶酚胺嗜铬细胞瘤,也是罕见的原发性心包肿瘤。在一些艾滋病患者中,由于卡波济肉瘤和心脏淋巴瘤,引起心包膜和心脏恶性肿瘤病例数增多。感染艾滋病病毒早期可出现心脏压塞,必须与化脓性心包炎及心包恶性肿瘤鉴别,以排除这些疾病。

2.心包转移肿瘤

癌肿转移途径有:①纵隔恶性肿瘤扩散和附着到心包。②肿瘤小结由血行或淋巴播散沉积于心包。③肿瘤弥漫性浸润心包。④原发性心包肿瘤,心包膜局部浸润。大多数病例心外膜和心肌不受累。

3.肿瘤性心包积液

肿瘤性心包炎渗液呈现浆液血性,发展迅速,可致急性或亚急性心脏压塞。心包肿瘤如肉瘤、间皮瘤和黑色素瘤,能侵袭心室腔和心包腔内血管,引起急性心包扩张和意外的致死性心脏压塞。心包增厚和心包腔内渗液(渗出-缩窄性心包炎)或肿瘤生长把整个心脏包裹,形成缩窄性心包炎。

4.纵隔肿瘤并发心包积液

并非均为恶性,纵隔淋巴瘤和霍奇金病常出现无症状性心包渗液,这些暂时性心包渗液,推测可能是淋巴回流障碍的结果。纵隔胸腺瘤和原发性心脏肿瘤也可并发暂时性心包积液。

临床表现

肿瘤性心包炎无特异性症状,有的患者呼吸困难是最突出的症状,还可有胸痛、咳嗽、肝大等。大多数患者是在出现明显心脏压塞征,如颈静脉怒张、奇脉及低血压时确诊。心脏听诊心音遥远,心包摩擦音较少听到。

如已知患者有恶性肿瘤而出现心包炎的证据,心包积液大量且生长迅速或为血性渗液,应怀疑有肿瘤性心包炎的可能。如患者全身无原发性恶性肿瘤而仅发现血性心包渗液,同时又能排除其他病因的心包渗液,病情在数月中迅速恶化及渗液生长迅速,应怀疑心包间皮瘤。

检查

1.实验室检查

心包液细胞学检查,有绝大多数患者可检测到身体其他部位转移而来的癌细胞或原发性心脏肿瘤细胞,如间皮瘤细胞。

2.其他辅助检查

(1)胸部X线 绝大多数患者有胸腔积液、心脏扩大、纵隔增宽、肺门肿块或偶见心脏阴影轮廓呈不规则结节状。

(2)心电图检查 心电图呈非特异性改变。心动过速、ST-T改变、QRS低电压和偶见心房纤颤。有些患者的心电图呈持续心动过速、心包炎早期心电图表现。当心电图出现房室传导障碍,暗示肿瘤已浸润心肌和心脏传导系统。

(3)心脏超声检查 提示心包积液、可见不规则肿块突入心包。

(4)CT及磁共振 显像心包积液和突入心包腔的局限肿块。

诊断

凡快速增长的血性积液伴心脏压塞,尤其伴心电图电交替者应高度怀疑肿瘤性心炎可能,心包积液中寻找肿瘤细胞可明确诊断。如已知患者有恶性肿瘤而出现心包炎的证据,心包积液大量且生长迅速或为血性渗液,应怀疑有肿瘤性心包炎的可能。如患者全身无原发性恶性肿瘤而仅发现血性心包渗液,同时又能排除其他病因的心包渗液,病情在数月中迅速恶化及渗液生长迅速,每隔数天即可抽取800~1000ml(否则即出现心脏压塞),应怀疑心包间皮瘤。

治疗

治疗包括除治疗原发病外,心包穿刺或切开以解除心脏压塞或心包内注射抗肿瘤药物等。

1.肿瘤性心包积液者

根据患者具体情况而定,如有无心脏压塞的临床表现,有无特异性有效的治疗和恶性肿瘤病程的阶段。终末期衰竭患者,通过治疗改变预后是无希望的,在这种情况下,诊断顺序要简化,治疗目的是减轻症状,改善最后数天或数周的生活质量。绝大多数肿瘤性心包炎心脏压塞者,采用心包穿刺留置导管方法抽取心包积液,能有效地缓解相关症状,出现并发症风险低。若心脏压塞复发,可在局麻下行剑突下心包切开术,缓解症状成功率高,并发症发生率低。

2.经皮球囊心包切开术

对恶性肿瘤心包积液处理是一种有前途的新技术。并发症包括冠状动脉撕裂、发热,胸腔积液需行胸腔穿刺或放置引流者占少数。虽然早期并发症发生率高,但对恶性心包积液的处理,尚无循证医学证据证实。经皮球囊心包切开术的效果优于导管心包穿刺术,或剑突下心包切开术。

3.已接受有效的化疗和激素治疗者

已接受有效的化疗和激素治疗的恶性肿瘤患者,其无症状性心包积液可用超声心动图动态观察心包积液进展情况。大量心包积液和心脏压塞,除心包穿刺抽液外,可并用药物治疗,如四环素和其他化学制剂注入心包腔内,目的是使心包膜硬化和心包腔闭合。与导管心包腔穿刺和剑突下心包切开抽液比较,至今没有使人信服的证据证实心包腔内滴注药物能改善预后。

4.放射治疗

对放射治疗敏感的肿瘤,放射治疗是一个重要的选择。有一半的恶性心包炎是由放射治疗敏感的肿瘤引发,对这种治疗有反应。