长QT间期综合征

长QT综合征(long Q-T syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)。是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速、室颤和心源性猝死的综合征,可能伴有先天性耳聋。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

病因

根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。

1.先天性的病因

①植物神经系统功能障碍,②心脏内神经变性。③先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为折返、触发活性,与之相关的因素为肾上腺素能兴奋;动作电位时间变化;早期或延迟除极;折返环路。

2.获得性LQTS的常见原因

(1)抗心律失常药物:如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛尔、依布利特。

(2)非抗心律失常药物:精神心理作用药物,如丙丁醇、吩噻嗪和三环类抗抑郁药物;抗组胺药物,如阿司咪唑;抗微生物类及寄生虫药物,如金刚烷胺、伊曲康唑、红霉素;血管扩张药物,如心可定,利多氟嗪;其他:罂粟碱、免疫抑制剂、有机磷化合物、钾等。

(3)电解质紊乱:如低钾、低镁、低钙等。

(4)慢性心律失常:如心动过缓、病窦综合征、高度房室传导阻滞。

(5)代谢低下:如甲状腺功能低下、低体温等。

(6)心脏疾病:如心肌炎、心肌缺血、心肌梗死。

(7)中枢神经系统疾病:如脑卒中、颅脑损伤。

以上病因可通过心肌的直接电生理作用或引起自主神经紊乱而导致LQTS。

临床表现

长QT综合征最常见的症状是晕厥和猝死,其伴有耳聋者称贾兰综合征;不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。常在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下发病,也可发生于睡眠和从睡眠中唤醒时。症状多由都由心律失常造成。多首发于青年,平均年龄为8岁,也可早至刚出生的婴儿,晚至中年人才发病,男性发病年龄较女性早,女性发病率高于男性。大约有1/3的患者可完全无症状;有些患者在儿童时期出现一两次晕厥,此后再未出现;有些患者1年之内出现多次晕厥;无晕厥和猝死的家族史并不意味着不发病。

检查

Q-T间期延长综合征的心电图特征:Q-T间期延长、T波宽大,可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向,晕厥发作时心电图呈室性心动过速,多数为尖端扭转型,也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替,频发室性早搏。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无晕厥及室性心律失常者。

QT间期延长是指:QTc间期超过百分位点为延长,女性QTc>480ms;男性QTc>470ms;无论性别,QTc>500ms为高度异常(根据2010年院内获得性TdP防治专家共识)

诊断

主要依据家族史、不明原因的晕厥及心电图上QTc延长等做出诊断。

治疗

治疗目的防治心律失常性晕厥,防治心脏性猝死。

1.药物治疗

(1)先天性:β阻滞剂+补钾、补镁,积极预防治疗诱发因素。

(2)获得性:硫酸镁、异丙肾上腺素、利多卡因、阿托品等。

2.非药物治疗

欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南是植入心律转复除颤器。永久性双腔起搏器和左侧颈胸交感神经切断术为二类适应证。

禁用延长心室复极有关的抗心律失常药。

预防

凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死均应高度疑为LQTS的可能性。要高度重视TdP的患者因素、药物因素、心电图,预防性应用硫酸镁。在我国LQTS病人误诊情况比较多,许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等;而对已诊断为LQTS的病人,能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。