主动脉瓣二叶瓣化畸形

主动脉瓣二叶瓣化畸形是指主动脉瓣的瓣叶部分融合,致主动脉瓣由两个瓣叶构成而非正常的三个瓣叶构成的瓣膜病。患者主动脉瓣仅有两个瓣叶,开放的瓣口面积减小,左心室流入主动脉的血流受阻,血流速度增高,左心室肥厚。主动脉瓣二叶瓣化畸形是成人先天性心脏病最常见的类型之一,人群发病率很低,多伴有其他心血管畸形,主动脉狭窄和(或)关闭不全常见。

病因

1.原发性

病因尚未完全明确,有遗传倾向。

2.继发性

病因包括风湿性心瓣膜病、感染性心内膜炎、心脏穿透伤或严重的胸部闭合性损伤。

临床表现

出生时瓣膜功能与正常的三叶主动脉瓣无明显差异,患者可无任何症状和体征,随着年龄的增长,可出现瓣膜狭窄或关闭不全,出现相应症状和体征。

1.症状

轻症者可有心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。重症者常有心绞痛发作、气促,并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿等表现。

2.体征

触诊心界向下扩大,心尖部可触及抬举样搏动,胸骨左缘第3~4肋间和主动脉瓣区可闻及叹息样、中期或全舒张期杂音,向心尖区传导。重度关闭不全者还可出现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动征等周围血管征。

检查

1.心电图

对本病无独立诊断价值,但对于心室肥厚和扩大者,心电图可出现电轴左偏、ST段和T波异常。

2.影像学检查

(1)X线:典型表现为左心室增大和升主动脉凸出。

(2)超声电动图:为确诊的必要手段,可明确主动脉瓣的形态、瓣口大小和反流程度。表现为左室壁普遍增厚,运动增强,室间隔与左室后壁运动尚协调。主动脉瓣为二叶,呈左、右(或上、下)排列,瓣叶边缘增厚、回声增强、交接粘连,开放明显受限,升主动脉呈狭窄后扩张。

3.心导管检查

通过逆行主动脉和左心室造影可确诊,并可判断关闭不全的程度。

诊断

对出现主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全者应考虑主动脉瓣二叶瓣化畸形可能,诊断的主要依据是超声心动图等检查。

治疗

主要通过手术治疗。对主动脉跨瓣压≥50mmHg,瓣膜无明显钙化者,应行经皮主动脉瓣切开或瓣膜置换术;心脏进行性增大者,应行瓣膜置换术。